小儿肾性氨基酸尿症的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:23:11  来源: 大众养生网

不小心自己患上小儿肾性氨基酸尿症是我们必须大问题。下面小编就来为大家详细说清楚。

  因小儿肾性氨基酸尿属遗传性疾病,尚无根治办法,需对症治疗,目前的主要治疗方法如下:

  一、饮食控制

  因氨基酸尿种类不同而异。胱氨酸尿病患者应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。

  二、水化尿液

  多饮水维持多尿(包括夜间)。要保证24h尿量达4L以上,特别强调夜间临睡前饮水,使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水,尿液高度浓缩,是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键。

  三、对症治疗

  1、pH值变化加以调整。也可使用10%枸橼酸钾,以10ml,3次/d为起始剂量。

  2、静脉输注葡萄糖、口服抗生素等。

  四、药物治疗

  当尿胱氨酸排泄量过大时(>750mg/d或3mmol/d),或使用水化与碱化尿液不能有效预防尿路结石时,可考虑使用硫醇衍生物,如D-青霉胺、硫普罗宁(tiopronin)、α-巯基丙酰戊炔甘油(alpha-mercaptopropionylglycine)等,近年还有人试用卡托普利。这类药物与胱氨酸形成高溶解度的二硫化物,大幅度降低尿中游离胱氨酸浓度。但这类药物可引起血清病样反应、一过性粒细胞减少、蛋白尿及可逆性肾病综合征等。

  1、青霉胺:不仅可减少尿中游离胱氨酸,还能防止结石形成。但该药有较大的副作用。可给予硫醇丙酸、甘氨酸、谷氨酰胺、氯氮卓(利眠宁)等药物治疗。

  2、N-乙酰-D-青霉胺:毒性较低,效果与上相同。硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸)作用同青霉胺,但毒性较少。

  3、烟酰胺:中性氨基酸尿(Hartnup病)可出现光感性糙皮病、小脑共济失调和精神错乱。给予烟酰胺治疗,可防止出现糙皮病和神经精神症状。

  五、肾结石治疗

  除采用体内碎石术或手术取石外,还可服用中药排石汤。胱氨酸结石体外震波疗法效果不好,这时需要外科治疗。Asanuma等报道13例患者,外科治疗。

病都是可以从治疗的,例如小儿肾性氨基酸尿症患者,就算不治疗疾病,坚持好的心态也对你的身体有很好的帮助。

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