特发性肺纤维化是一种新型的肺部疾病，由于是急性特发的，所以病情来势突然，且较为罕见容易被人忽视和误诊。很多特发性肺纤维化患者都是经过数月煎熬后，才了解自己得的是特发性肺纤维化。特发性肺纤维化存在一定危害，需要及时治疗。
特发性肺纤维化是什么?
特发性肺纤维化简称IPF，是一种慢性、进展性、不可逆、致死性的肺疾病。“特发性”指病因未明的，也就是说不知道确切发病原因。不明原因的抗原刺激导致肺组织反复受损，为了修复受损的肺组织，胶原蛋白等物质产生增加使肺间质增厚，导致肺的纤维化。通俗来讲，就是肺部的正常组织逐渐变性，丧失了原本向其他组织器官供氧的功能，且这种转变是不可逆转的。临床上该病以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现。
该病在世界各地均有发生，不分种族，在老年人当中更为常见，发病率男性略高于女性，其自然病程变异很大，并且无法预测。虽为罕见病，但近些年其发病率呈现增加趋势，在美国，特发性肺纤维化的患病人数为132000-200000，每年确诊的新发病例大约在50000例，死亡人数为40000。欧盟地区预计发病人数在37000-40000之间。其中，英国每年确诊的新增病例超过5000例。需警惕的是，据相关推测，目前IPF的确诊病例还在继续增加。这可能与人们寿命延长、临床医生对IPF的认识提高以及诊断技术进步有关。
目前尚无有效药物，但各国都在进行相关的临床实验，相信很快可以使用上有效药物，要积极配合治疗，不要放弃治疗。
特发性肺纤维化究竟有多可怕?
IPF的疾病进展在不同病人有不同的表现。一些患者，疾病和症状能相对稳定数年，而一些患者疾病会迅速恶化。IPF的特点之一就是病程会出现意想不到的跳跃(突然恶化)，医学上称之为“急性加重”。加重的标志有激烈急促的呼吸，剧烈咳嗽和疲劳等。IPF的预后不良，死亡率高于一些肿瘤，在肺部疾病中死亡率仅次于肺癌。从诊断到死亡的中位生存期为2～3 年，其自然病程变异很大，且无法预测。
有没有药物可以治疗
国产吡非尼酮(艾思瑞)，无特殊不良反应，气短较前有改善。肺功能FVC (用力呼气量)79.4%,DLCO(一氧化碳的弥散量)49%，血气分析PaO2 (氧分压)73mmHg,PaCO2 (二氧化碳分压)37mmHg，吡非尼酮最常见的不良反应为胃肠道反应、皮肤疾病和头晕，严重程度通常为轻中度，大部分不良事件在减量或停药后都能缓解。临床证实，吡非尼酮的不良反应虽然常见，但都可在医生指导下，通过改变服用方式以及调整用量等方法逐渐改善。吡非尼酮在抑制肺纤维化进程和延缓疾病进展方面的长期疗效。
