皮肌炎可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。皮肌炎发病多数呈缓慢起病，少数皮肌炎患者呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起来困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。
皮肌炎分为很多种，由于身体部位的不同，表现的情况也就不同，如果是骨盆带肌，就会表现的上下楼困难，下蹲以后不能自己站立，行走不方便，如果是呼吸肌，就会表现为呼吸困
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