1.病人大多在45~75岁(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢、持续,男性稍多。症状多为疲劳、嗜睡、无故跌倒(常向后跌倒)等,症状对称者约81%。步态不稳不稳,运动障碍早期表现为步态不稳和平衡障碍,约63%的患者首次症状是步态不稳定,行走呈大步态,膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这一步态不同于帕金森综合症患者的小步态,急促的步态和转身困难。
2.眼球运动障碍是本病的特征性表现,双眼向上或向下凝视麻痹麻痹。通常首先从两眼意志性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或无进食困难,渐损及上视变成完全垂直性注视麻痹,将眼球固定于正中位。后期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,核间性眼肌麻痹占1/3,两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐射性反射存在。头眼反射的存在和 Bell现象说明核上性存在,晚期头眼反射消失为核性病损。
3.构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬、情绪不稳等假性延髓性麻痹症状可导致吸入性肺炎。腱反射亢进、巴宾斯基征等症状可出现锥体束改变,少数患者因情绪不稳、强直、少动、面肌张力高,面部出现皱褶,表现出惊讶面容。
4.认识和行为障碍出现较晚,约52%的患者在病程第1年出现,表现为认知功能减退、情感活动减少、痴呆和空间定向记忆测试(spatialorientationmemorytest)等,约8%的患者首次出现这种症状。可能会有言语含糊、发音困难、语速变慢或加速、重复或模仿言语及共济失调的言语等,额叶症状表现言语流利、形象思维能力减退、言语模仿或复述困难、性格改变等。
