狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种形状各异的颅骨畸形,导致颅骨生长受限,影响大脑发育,从而导致颅内压增高,所狭颅症患者可能会出现双眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿、继发性萎缩视力障碍、失明等。有些患者可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。狭颅症可有部分患者出现脑皮质萎缩,临床表现可分为颅脑畸形和继发症状两大类
1.颅骨畸形有多种类型,根据累及颅缝的不同而有所不同。如果所有的颅缝都过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;如为斜头畸形缝过早关闭,形成舟状头或长头畸形;双侧的冠状缝过早闭合形成短头或扁头;形成短头短头或平头;一侧冠过短,形成斜头畸形。
2.颅内压增高及脑功能障碍,患儿智力低下.精神萎糜或易激动,叮咬出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症症状,同时还会有颅内压增高表现,如头痛、呕吐、视乳头水肿等,后期会出现视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
3.眼球及其它,因眼眶变浅,可引起突跟及分离性斜视等。经常与并指(趾)、腾裂、唇裂、脊柱裂等身体其他部位畸形合并。
