一、起因
1.脉络丛乳头状瘤是非常罕见的原因,但脑脊液产生过多,除了脑室系统内脉络丛乳头状瘤外,其他原因都是脑脊液过多。
2.脑积水吸收障碍:颅内出血或中枢神经系统感染的患儿,颅底蛛网膜下腔粘连,导致蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收减少,绝大多数是由于脑脊液吸收障碍所致。
3.脑脊液循环通道梗阻:为先天性或后天性因素所致,脑脊液循环通道梗阻可伴有脑室内梗阻和脑外梗阻。
二、临床表现
头颅在出生后数周开始增大,一般在3~5个月的时间内逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。尤其由于颅内压增高导致头颅进行性增大,与周身发育不相称。前额突出、眶顶受压向下、双眼球下视、眼球向下,眼球上部露白,前额扩大且张力增加,使其它颞部的颞部可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头部叩诊呈“破壶音”。婴儿幼儿骨缝未闭、颅内压增高时,头颅可能发生代偿性扩大,故在颅内压增高早期可无明显症状。但是脑积水严重,病情进展较快,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑部变性、脑发育障碍、四肢中枢瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。压下的视神经萎缩,可导致失明。眼球震颤、惊厥也是很常见的。身体其他部位经常出现畸形。
个别病例,脑积水发展到一定时期后可自行停止,头颅不再增大,颅内压也不高,变成“静止性脑积水”。
三、检验
1.婴儿幼儿头颅异常增大,前囟饱满隆起,反复呕吐、哭叫,头颅叩诊呈“破罐声”,双眼球呈“日落征”。
2.颅骨B超、 X线扫描显示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝增宽,颅颅扩张。
3.大脑超声波显示双侧脑室对称性扩大。
4.头颅CT或MRI可看到脑室扩大的程度,可测量皮层的厚度、阻塞的部位及脑积水的病因。
