本病为一种罕见的先天性疾病，其发病机制尚不明确，一般认为是胚胎在发育第5周左右，中胚层软骨支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致。
1、本病可单纯发生，也可与其它疾病伴发，如尺骨缺如，腕骨，掌骨或指骨融合或缺如等。
2、在一些非单纯的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外，还可伴有筋膜组织挛缩，纤维方向异常，骨间膜狭窄，旋后肌异常或缺如。
关节强直可发生肱桡、肱桡尺或肱尺关节。如发生肱尺或肱桡关节融合者，常常有桡骨或尺骨缺如。
在婴幼儿期，关节融合可能为软骨性，X线片上显示不出来。随着看看增长及内化出现，肘关节融合才能在X线片上显示出来。肘关节融合才能在X线片上显示出来。
肘关节功能丧失程度与肘关节融合的固定位置有关，肩关节盂或肱骨头发育不良或缺如可加重畸形及肩关节的不稳定性。
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，但应注意对于患儿，其手术治疗时间不应拖得过晚，以防止手部肌肉发生废用性萎缩
1、关节强直可发生肱桡，肱桡尺或肱尺关节，如发生肱尺或肱桡关节融合者，常常有桡骨或尺骨缺如。
2、在婴幼儿期，关节融合可能为软骨性，X线片上显示不出来，随着看看增长及内化出现，肘关节融合才能在X线片上显示出来，肘关节功能丧失程度与肘关节融合的固定位置有关，肩关节盂或肱骨头发育不良或缺如可加重畸形及肩关节的不稳定性。
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。
先天性肘关节融合治疗前的注意事项：
1、在治疗上，若患者肱二头肌、肱三头肌有收缩功能，可考虑进行人工关节置换。
2、单侧肘关节融合者，通过截骨将前臂固定在功能位置上，以部分恢复右肘关节功能及日常生活能力。对侧肘关节受累者，可考虑进行肘关节成形术。肘关节无骨骺者，到学龄儿童可考虑行截骨矫正，防止肌肉废用性萎缩。