一、发病原因
病因未明。
二、发病机制
先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。
气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。
气管支气管巨大症(Mounier-Kalnsyndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。
使用呼吸支持的婴儿不能脱离间歇指令通气或氧气.
有肺泡内皮细胞的脱落，支气管内可发现巨噬细胞，中性粒细胞和炎症介质，胸部X线可显示弥漫性损害，后期在肺野中由于渗出性液体的积聚而出现一种多发性囊样表现，伴肺纹理增粗及过度通气.
婴儿下呼吸道感染的危险性增加，特别是病毒感染.如果并发肺部感染，在生后第1年内可迅速发生肺功能失代偿.如果呼吸系统感染加剧或呼吸窘迫加重，婴儿需要重新入院治疗.支气管肺发育不良的患儿需要使用被动免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒，单克隆抗体palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的应用，显示能减少呼吸道合胞病毒肺炎和支气管炎的住院率，减少由于这种感染导致婴儿住ICU的天数和使用呼吸机的天数.在呼吸道合胞病毒的好发季节，给予支气管肺发育不良婴儿每月进行免疫接种.
约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletaldysplasiasyn)。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。
根据临床表现有喘鸣、呼吸困难，反复呼吸道感染史、胸部X线异常即可确诊。
症状体征：
1、咳嗽；
2、咳痰；
3、紫绀；
4、气息异常。
至少部分支气管肺发育不良的发生是由于使用呼吸机所致，因此婴儿应置于可耐受的呼吸机最低参数设置，尽早脱离间歇指令通气(IMV).如果呼吸窘迫综合征患儿不能预期撤离呼吸机，必须考虑可能发生了包括动脉导管未闭和婴儿室获得性肺炎的情况，并予以治疗.早期使用氨茶碱作为呼吸兴奋剂可帮助早产儿尽早脱离间歇指令通气.
最新研究表明，使用地塞米松可帮助患呼吸窘迫综合征的极低出生体重儿早日脱离间歇指令通气，耐受早期拔管，从而减少支气管肺发育不良的发生.每个研究使用不同的用药方案，但临床应使用最小作用剂量并尽可能缩短疗程.因为地塞米松既可暂时阻碍婴儿的发育，又可造成其他并发症，包括细菌性或真菌性败血症，可逆性心肌肥大，但胃十二指肠出血或穿孔少见.地塞米松治疗已患支气管肺发育不良的婴儿，能帮助他们早日脱离呼吸机和拔管，其机制尚不明确，但可能重要的是防止感染.
严重的支气管肺发育不良婴儿可能需要数周或数月额外的呼吸机支持和/或供氧，其中呼吸机的压力和FiO2降至婴儿能耐受的程度，但不应造成婴儿有低氧血症.使用脉搏光电血氧仪连续监测动脉氧合情况，并保持血氧饱和度在88%~90%.
最佳的营养对肺的痊愈和这些慢性病患儿的生长是最主要的，这些患儿由于呼吸做功的增加而对热卡需求也增加.如果给予过多的水分可造成肺充血和肺水肿，每日所供的液体应限制在120ml/(kg.d)，并应增加喂养中所含的营养成分.
由于易发生肺充血和肺水肿，有时可给予氯噻酮10~20ml/(kg.d)和安体舒通1~2ml/(kg.d)，分2次口服，呋塞米(1ml/kg静注或肌注，或2mg/kg口服)，每天1~3次，作为短期使用.长期使用可引起高钙尿症，导致骨质疏松，骨折和肾损伤.利尿治疗过程中应密切监测水和电解质的状况.
由慢性肺部疾病出现代偿性呼吸性酸中毒时，应在撤离呼吸机时保持pH＞7.25并允许PaCO2超过正常，这样婴儿就不会发生严重的呼吸窘迫.
婴儿撤离呼吸机后可能需要供氧数周或数月，通过鼻导管给氧并逐渐降低氧的百分比或氧流比例.尽管肺顺应性降低和气道阻力增加可持续数年，但是存活婴儿的呼吸窘迫可消失.
1、胸部X线片：可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。
2、胸部CT扫描：能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。
3、支气管造影：可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。
严重的支气管肺发育不良婴儿可能需要数周或数月额外的呼吸机支持和/或供氧，其中呼吸机的压力和FiO2降至婴儿能耐受的程度，但不应造成婴儿有低氧血症。使用脉搏光电血氧仪连续监测动脉氧合情况，并保持血氧饱和度在88%~90%。
最佳的营养对肺的痊愈和这些慢性病患儿的生长是最主要的，这些患儿由于呼吸做功的增加而对热卡需求也增加。如果给予过多的水分可造成肺充血和肺水肿，每日所供的液体应限制在120ml/（kg。d），并应增加喂养中所含的营养成分。
由于易发生肺充血和肺水肿，有时可给予氯噻酮10~20ml/（kg。d）和安体舒通1~2ml/（kg。d），分2次口服，呋塞米（1ml/kg静注或肌注，或2mg/kg口服），每天1~3次，作为短期使用。长期使用可引起高钙尿症，导致骨质疏松，骨折和肾损伤。利尿治疗过程中应密切监测水和电解质的状况。
支气管肺发育不良的治疗：
1 呼吸支持
严重BPD患儿常需呼吸支持以维持正常血气和消除呼吸劳累。正压通气 时，使用最低吸气峰压(维持PaCO2在6.67~8 kPa时所需的最低压力)与吸氧浓度(维持正常氧饱和度)，以避免BPD进一步发展。最近有人提出胸外负压通气的优点：避免气管插管，对气道无损伤，增加 胸腔容量，不仅扩张肺泡亦可扩张肺毛细血管，减少肺血管阻力，使通气血流比恢复正常，气体交换更趋完善，但因设备笨重，使用不便，尚难推广。
2 营养
机械通气者予全静脉营养，保证热量110~150 kcal/(kg·d)，增加15~20 g/d，特别注意维生素D和钙磷供给以促进骨发育，以避免肋骨骨架顺应性增大，损害气体交换导致持续呼吸困难。
3 激素
许多试验表明激素治疗BPD有效。3组对照试验显示，长达42天的激素应用使机械通气持续时间和氧依赖减少50%以上，败血症发病率未见增高，且改善高危BPD患儿肺与神经系统发育，同时显示18天激素治疗无效。
4 支气管扩张剂
仅能短期改善BPD的肺功能，对病程长的患儿因支气管周围纤维化其作用有限，另外BPD患儿由于机械通气、气道损伤及自身原因均可导致气管、支气管软 化，这些患儿喘鸣发作时使用支气管扩张剂不仅无效，而且使用后降低气道平滑肌张力，快速导致气道塌陷，肺功能恶化，因此，有明显喘鸣者谨慎使用支气管扩张 剂。
5 利尿剂
可减少肺间质水分，改善BPD患儿的呼吸功能。
6 血管扩张剂
扩张肺血管减轻肺高压，降低右室负荷，改善气体交换。
7 控制感染
BPD患儿多有呼吸道细菌繁殖，尤其是假单胞菌，故单独气管吸出物镜下检出细菌不作为抗生素治疗的适应证，如同时伴有呼吸功能恶化及分泌物和胸片异常改变者才行抗生素治疗。BPD患儿发生百日咳将是致命的，早期预防接种尤为重要，常在生后3个月开始。
8 其他
包括限制液量和利尿，营养支持治疗，抗氧化剂的应用，肺表面活性物质的使用等。