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左心室双出口简介

相关问答

  左心室双出口为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

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01左心室双出口的发病原因有哪些

  左心室双出口是一种罕见的先天性心血管畸形,常出现紫绀伴肺充血或缺血。左心室双出口是什么原因引起的呢?

  1、胎儿发育环境的因素

  子宫内病毒感染是最重要的左心室双出口原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠前三个月内患风疹,则所产婴儿的左心室双出口患病率较高;其中以动脉导管未闭和肺动脉瓣口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二至八周中形成,而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。

  其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是使胎儿发生左心室双出口的原因。母亲在怀孕期间吃了某些药物,也可以导致胎儿心脏畸形。

  2、早产

  早产是重要的左心室双出口原因。早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多,前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关,后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在2500g以下的新生儿尤易患左心室双出口。

  3、高原环境

  高原氧分压低是左心室双出口原因之一; 高原地区左心室双出口-动脉导管未闭和左心室双出口房缺较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。

  4、遗传因素

  遗传因素也是左心室双出口原因之一。在一个家庭中,兄弟姊妹同时或父母子女同时患左心室双出口,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为,多数的左心室双出口是多个基因与环境因素相互作用所形成。

  5、其它因素

  高龄也是先天性心脏的原因之一。高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。有些左心室双出口有显着的男女性别间发病差异。

02左心室双出口容易导致什么并发症

  左心室双出口常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

  1、室间隔缺损

  心室间隔缺损,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自左向右分流,导致血液动力学异常。室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症状。分流量大者,出生后即出现症状,表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损,则表现为活动耐力较同龄人差,劳累后气促、心悸,甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。

  2、肺动脉狭窄

  肺动脉口狭窄有三种类型:右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄,而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型,三个瓣叶融合成圆锥状,瓣孔变狭,最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型,又称双右心室,是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。轻度和中度狭窄病人多无症状,重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象。

  3、三尖瓣下移畸形

  系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀,中、重型病例有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。

03左心室双出口有哪些典型症状

  左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。今天为大家介绍一下左心室双出口的症状。

  常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查:常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法,在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影见两根大动脉同时显影。

04左心室双出口应该如何预防

  左心室双出口是先天性心血管畸形,预后极差,无有效预防措施因此对于确诊的婴儿,宜早期进行手术,同时要注意手术的禁忌证,如对于已经发生严重的肺血管阻塞性病变的患儿则不宜进行手术

05左心室双出口需要做哪些化验检查

  左心室双出口常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

  常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查:常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法,在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影见两根大动脉同时显影。常用的检查有:

  1、心电图检查,常见心影增大,左心室肥大等。

  2、选择性左心室造影,可见两根大动脉同时显影。

  3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查,均为本病的主要诊断方法。

  4、血气分析,可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。

06左心室双出口病人的饮食宜忌

  左心室双出口患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗左心室双出口的常规方法

  左心室双出口手术适应征同右心室双出口,诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例,宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变,则为手术禁忌证。

  根治手术方法:手术经胸骨正中切口,在体外循环结合低温下,根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定:

  1、室间隔缺损位于肺动脉瓣下,无肺动脉狭窄:经右心室切口,使用补片构成内隧道,使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄,必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。

  2、室间隔缺损位于主动脉瓣下,伴或不伴肺动脉狭窄:经右心室切口,补片关闭室间隔缺损,关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端,应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。

  3、关闭室间隔缺损,同时扩大右心室流出道。

  4、关闭室间隔缺损,缝闭肺动脉瓣,切除漏斗部肥厚肌肉,补片重建扩大右心室流出道,并在肺动脉内植入人工瓣膜。

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