1、发病原因
病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。
2、发病机制
表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿，微脓肿与其上表皮之间有裂隙，真皮乳头水肿，乳头内胶原嗜碱性变性，浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润，在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞，常见坏死基底细胞。
根据本病的临床特点，可有少数病人有反复腹泻史，可并发皮肤感染，引至急性肾炎等变态反应性疾病。且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。
基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱，大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性，好发于四肢伸侧，肩背部及腰骶部，黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹，荨麻疹风团，患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状，无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。
多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。
本病患者服用含碘，溴，氟，氯等的药物，会导致病情加重。
病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤故预防措施应针对病因进行，如使用含碘，溴的药物，食用紫菜、海带和谷胶类食物等，可大幅度的降低本病的获得率
1、直接免疫荧光
示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积，偶见IgM和IgG同时沉积。
2、间接免疫荧光
20％患者血清中可检出抗网状纤维抗体，抗谷胶抗体，70％患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。
3、免疫电镜检查
发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维，微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。
4、电镜检查
发现表皮基底膜模糊，断裂或完全消失，基底细胞胞浆膜破坏。
1、芹菜250克，每日当菜吃，炒或凉拌均可，连续多吃，能迅速干燥脱皮，不痒而愈。
2、莲花3～4.5克，加水煎汁，代茶饮。也可捣烂敷患处。
3、马齿苋、赤小豆、丝瓜皮、苎麻根、巴蕉根、菊花根各等量，焙干研细末，每用适量，以米泔水调匀涂之，每日3次。
4、龙葵茎叶100克，紫花地丁30克，加水煎洗患处。
5、淮山药30克，生扁豆15克，生芡实15克，生苡米15克，茯苓10克，泽泻10克，车前草15克，川萆10克，白鲜皮15克，黄柏10克，丹皮10克，地肤子10克，加水适量煎服。每日1剂。
一、一般治疗
禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。
二、全身治疗
1、氨苯砜
是治疗本病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。
2、磺胺药
磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。
3、皮质类固醇激素
经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服泼尼松(强的松)，用量每天为1～2mg/kg，控制症状一般较类天疱疮用量略小，症状控制7～10天后逐渐减量维持。
4、抗组织胺药
氯苯那敏(扑尔敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等单独或联合应用，均有助于改善症状。
三、局部治疗
基本同类天疱疮，瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。