全身性发疹性组织细胞增生症病因尚不明确，多数学者认为本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
本病由于皮肤黏膜的损伤，皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者。如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
本病可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm，皮损成群，连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜；儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏，皮损持续数年后，可逐渐消退。
本病病因尚不明确，故无法针对病因直接预防本病早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗
本病做组织病理检查，真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润，无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富，胞浆界限不清。细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查，浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。
全身性发疹性组织细胞增生症在饮食上应注意以下几点：
1、高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白，如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片和新鲜蔬菜、瓜果等，可以增强机体抵抗力及抗炎能力，提供损伤组织修复所必需的原料。
2、足量维生素。供给多种维生素，尤其是B族维生素、维生素C等。B族维生素有助于消化，能保护皮肤黏膜，促进皮肤组织的修复。
3、补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入，尤其是钙、磷、锌的摄入量及摄入比例。
4、少食油腻、辛辣的食品。
本病属于皮肤异常性疾病，由于其病因不明确，故无法针对发病原因进行治疗。由于本病属于自限性疾病，故轻度的皮肤损伤不必治疗。对于严重的皮损可进行激光治疗。对于合并有皮肤感染的患者，可全身或者局部使用抗生素治疗。