皮肤真性组织细胞淋巴瘤的病因尚不明确，瘤细胞与恶性组织细胞增生症中所见瘤细胞相似，弥漫浸润于整个真皮甚至皮下组织，常侵犯皮肤附属器及血管，细胞大，且大小不一。
皮肤真性组织细胞淋巴瘤十分罕见，所见病例中男女发病相等，年龄自20～86岁不等皮肤真性组织细胞淋巴瘤晚期有肝、脾及淋巴结肿大，其它内脏亦可受累，病程因受累器官不同而不同。
本病十分罕见，所见病例中男女发病相等，年龄自20～86岁不等，其共同点为：皮肤原发性肿瘤，高出皮面，直径约3.5～4cm，表面光滑，呈红、暗红及红黄色，周边可见卫星状小肿瘤或皮下硬性结节，可破溃。
由于皮肤真性组织细胞淋巴瘤的病因尚不明确，因此无法针对病因制定有效的预防措施为减少疾病的发生，建议广大朋友应该注意多锻炼身体，增强体质，以减少疾病发生的概率
皮肤真性组织细胞淋巴瘤主要依靠组织病理，尤其是瘤细胞的酶细胞化学和电镜检查来明确诊断，再加以患者的体格检查一般即可明确诊断本病。
皮肤真性组织细胞淋巴瘤患者饮食方面没有特殊要求，一般正常饮食就可以。要注意饮食丰富，营养均衡。保证人体正常代谢所需的热量、蛋白质、维生素的需求。适当增加蔬菜、水果及豆制品的摄入。保健方面要注意放松心情，树立信心，保持良好的心态，积极配合医生治疗。
皮肤真性组织细胞淋巴瘤(CGHL)又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤。皮肤真性组织细胞淋巴瘤对放疗及化疗敏感，电子束照射可使局限性皮损完全消退。