一、发病原因
本病病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，但可能与自身免疫存在有一定的相关性，目前也尚未被证实。这类患者常表现为有皮脂缺乏症。
二、发病机制
目前没有相关内容描述。但本病具有自行缓解的趋势。
本病病因不清，可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。
皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种
在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助辅助检查。本病组织病理：基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞，多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
宜多食碱性物质，如新鲜蔬菜、水果。宜多食维生素E丰富的食物，如芹菜、苋菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金针菜、黑芝麻等。保持精神愉快、减轻精神和工作压力。保持充足睡眠，大便通畅。患者应注意饮食的调摄，以及懂得及时纾解情绪，避免烦恼焦虑，更不应悲观失望，尽量保持心情舒畅。
可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效，对部分治疗抵抗的病例，可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸，PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线（软X线）治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用，或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。