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后天性大疱性表皮松解简介

相关问答

  后天性大疱性表皮松解(acquiredepidermolysisbullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。

【详情】

01后天性大疱性表皮松解的发病原因有哪些

  1、发病原因

  病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

  2、发病机制

  最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合,使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

  获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

02后天性大疱性表皮松解容易导致什么并发症

  本病病因不明确,可能和免疫因素有关,且皮肤完整性被破坏,故可导致皮肤的细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

03后天性大疱性表皮松解有哪些典型症状

  1、经典型表现

  非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背,肘,膝,骶尾部和指趾,有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂,可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良,这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症,尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

  EBA病人经典型亦可有脱发,脱甲,手指纤维化和食管狭窄等表现。

  2、大疱性类天疱疮样的表现

  患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢,大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

  3、瘢痕性类天疱疮样的损害

  获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。

  4、Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现

  临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体,类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。

04后天性大疱性表皮松解应该如何预防

  1、嘱病人适当休息,避免精神紧张

  2、改激素治疗为中医中药治疗

  3、告诉病人有关高血压症状的知识,如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等

  4、如有血压升高,遵医嘱给予抗高血压药

  5、建议病人自购家用血压计以监测血压

  6、教会病人及家属测量血压的方法

05后天性大疱性表皮松解需要做哪些化验检查

  1、B组织病理

  皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离,炎症细胞浸润程度与临床外观相一致,炎症细胞可见淋巴细胞,单核细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

  2、电子显微镜观察

  见锚原纤维数量减少,及致密板下的无定形电子致密带,大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。

  3、直接免疫荧光检查

  有IgG,IgA,IgM,B因子等沉积于真表皮结合部位,是最常见的免疫球蛋白类型,呈现基底膜带明显的线状荧光带,间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。

  4、免疫电镜定位

  免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准,EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方,这一点与大疱性类天疱疮完全不同,它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。

  5、间接免疫荧光试验

  将正常人皮肤孵育在1MNaCl,可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离,这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧,而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧,这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定,假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧,BP的诊断应考虑,反之,抗体结合于分离皮肤的真皮侧,该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

  6、盐水分离皮肤直接免疫荧光试验

  皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离,用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

  7、Western免疫凝集实验

  EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合,这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链,有人最近用酶联免疫吸附试验测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。

06后天性大疱性表皮松解病人的饮食宜忌

  一、后天性大疱性表皮松解食疗方

  1、竹叶通草绿豆粥

  原料:淡竹叶10克,通草诬克,甘草1.5克,绿豆30克,粳米150克。

  制法:将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋,与绿豆、粳米一起加水放置30分钟,以文火煮制成粥。

  功效:清热泻火,解毒敛疮。

  用法:早晚分食。

  2、霜打荷花

  原料:原料鲜白荷花10朵,白糖150克,淀粉、精白面粉、桂花各少许,花生油100克(耗油50克)。

  制作:先将白糖50克,桂花少许,淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点,放入稀糊中粘上糊备用,锅置于火上,加入花生油,油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟,待稍呈金黄色捞出摆盘,撒上白糖即成。

  功效:清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

  用法:早晚分食。

  二、后天性大疱性表皮松解吃那些对身体好

  1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。

  2、高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。

  3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。

  三、后天性大疱性表皮松解最好不要吃那些食物

  1、烧烤、牛羊肉和海鲜之类。

  2、每日可用食盐不超过2克。

07西医治疗后天性大疱性表皮松解的常规方法

  一、预防措施

  1、嘱病人适当休息,避免精神紧张。

  2、改激素治疗为中医中药治疗。

  3、告诉病人有关高血压症状的知识,如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。

  4、如有血压升高,遵医嘱给予抗高血压药。

  5、建议病人自购家用血压计以监测血压。

  6、教会病人及家属测量血压的方法。

  二、中草药疗法

  1、脾虚湿盛型

  治法:健脾除湿,利水消肿。

  方药:健脾除湿汤加减,湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。

  2、脾肾阳虚型

  治法:温补脾肾,益气养血。

  方药:党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。

  单方成药:脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。

  局部治疗:外敷清凉膏,有继发感染者外用化毒散软膏,水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。

  3、苦蘵果实为茄科植物苦蘵的果实,植物形态详"苦蘵"条。

  三、药物治疗

  1、获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。

  环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(

  2、局部治疗包括开放性伤口的处理,可外用抗生素软膏。

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