在人的眼睛后方,鼻腔的上端,有一个腺体,叫做脑垂腺,可以分泌生长素,当腺体脑出现肿瘤时,会使 生长素分泌过量,形成巨人症,生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长,它可促进体内细胞的数目增加及变大,使身体各部分组织之器官变大,是每一个人成长的重要因素,在成长过程的第二性征发育,若是生长激素分泌过量或过少会引起「巨人症」或「侏儒症」。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:
垂体性:如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生GH和PRL混合细胞眼瘤促催乳生长激素细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤多激素分泌细胞腺瘤偶可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。
垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰腺癌肺瘤)GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤胰岛细胞瘤支气管和肠道类癌等)绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致统称为生长激素分泌瘤。
巨人症除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病易并发肾上腺皮质功能减退;性腺萎缩和性功能减退症;垂体前叶机能低下等症。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。
内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
1.急救(缓解措施):
同样与人一样患病的猪
1)放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗
2)手术治疗
经蝶手术较好如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗
3)药物治疗
(一)抑制GH分泌药物:
溴隐亭10mg/d以上服氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定
(二)性激素:
可减轻症状如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mgqid;已烯雌酚1mgtid两者可交替或同时服用巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗以促使骨骺融合
(三)生长激素释放抑制素:
奥曲肽,100ug,3次/d6个月后见效
(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法
(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常
(二)生长介素明显升高。
(三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
(四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
(五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。
手术治疗
经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
药物治疗
(一)抑制GH分泌药物:
溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
(二)性激素:
可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。
(三)生长激素释放抑制素:
奥曲肽,100ug,3次/d。6个月后见效。
(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。