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肥厚型梗阻性心肌病简介

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  肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。

【详情】

01肥厚型梗阻性心肌病的发病原因有哪些

  肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。其发病原因不是很明确,可能因素有:

  1、遗传

  一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。

  2、内分泌紊乱

  嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

02肥厚型梗阻性心肌病容易导致什么并发症

  肥厚型梗阻性心肌病的发病可能与遗传和内分泌有关系,发病时表现为呼吸困难心前区疼痛,病情严重时间长者可并发以下并发症:

  1、心律失常

  较常见,其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。

  2、心内膜炎

  发生率较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的,如主动脉瓣、二尖瓣。

  3、心脏传导阻滞

  可发生在窦房结和房室结,较常见,也是影响药物治疗的因素之一。

  4、猝死

  较少,其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。但却是肥厚型心肌病最为严重的并发症,室性心动过速导致的心室颤动最为常见,严重的心动过缓也是不容忽视的因素。

03肥厚型梗阻性心肌病有哪些典型症状

  肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。

  常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音,周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似。

04肥厚型梗阻性心肌病应该如何预防

  肥厚型梗阻性心肌病由于病因不明,预防较困难超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究为预防发病应避免劳累、激动、突然用力凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎

05肥厚型梗阻性心肌病需要做哪些化验检查

  肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。确诊该病需做如下检查:

  1、胸部X线检查

  心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。

  2、心电图检查

  显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

  3、心导管检查

  右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高,左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高,呈现双峰,然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强,左心室流出道梗阻加重,均可引致杂音响度加强,收缩压力阶差增大。

  4、选择性左心室造影

  可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年患者宜作冠状动脉造影,以了解冠状动脉有无病变。

  5、超声心动图检查

  显示左心室壁显著增厚,心室间隔较心室后壁更为肥厚,左心室腔小,流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

06肥厚型梗阻性心肌病病人的饮食宜忌

  肥厚性梗阻性心肌病的典型症状为心室肌肥厚,一般在左心室,以室间隔为甚。治疗此病有手术和药物疗法,同时也可以试试以下食疗方:

  1、猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片,调味勾芡备用,将小麦捣碎,大枣去核,同大米煮为稀粥,煮沸后加入猪心片,调味服食。

  2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克,牛奶及红糖适量,将诸药水煎取汁,同大米煮为稀粥,待熟时调入牛奶、红糖即成。

  3、猪血参芪附枣粥猪血100克、党参、黄芪各15克、附子5克、大枣5枚、大米50克,调理适量。将诸药水煎取汁,加大米煮成稀粥,待熟时调入猪血及调味品。

  4、玉竹羊心汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量,将羊心洗净、切片,加水与玉竹同炖至羊心熟后,再配以食盐、味精、葱花、姜末等调味服食。

  5、桂参汤:桂圆肉30克,远志15克,丹参15克。水煎加红糖,每天2次代茶饮。

07西医治疗肥厚型梗阻性心肌病的常规方法

  肥厚型梗阻性心肌病发病时有呼吸困难心前区疼痛等症状,治疗以解除症状和控制心律失常为主。下面就介绍几种治疗本病的药物,患者可以参考一下。

  1、β受体阻滞剂

  使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。

  2、钙拮抗剂

  既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

  3、抗心律失常药

  用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。

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