中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。
淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50％的淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10％～30％，幕上、下同时受累占18％。病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。
中枢神经系统淋巴瘤采用放疗、化疗后，可能出现一些的常见反应，如恶心、呕吐、脱发等。化疗和放疗的对患者头部常见的副作用是引起黏膜炎，通常在患者接受治疗3-7天后出现。
中枢神经系统淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。本病具体临床表现可分为如下4组。
1、脑部受累症状（占30％～50％）：主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2、软脑膜受累症状（10％～25％）：此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3、眼睛受累症状（10％～20％）：因为约有20％的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此中枢神经系统淋巴瘤病人应进行眼的裂隙灯检查。
4、脊髓受累症状不足1％。
中枢神经系统淋巴瘤发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群注意减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅能减少淋巴瘤的发病率，也能减少其他恶性肿瘤的发病率
中枢神经系统淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，此病的具体临床检查如下。
1、周围血象：病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高，淋巴细胞增高无特异性。其原因也不是十分清楚，但这一特征可作为诊断此病的重要参考。
2、脑脊液细胞学检查：几乎所有病人脑脊液的蛋白含量增高明显，细胞计数也增高，而糖含量常降低。半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高，这一度被认为是术前确诊的惟一办法。
3、头颅X平片：50％的病人头颅平片异常，常见松果体移位和颅内压增高的征象，很少见到肿瘤钙化。
4、心电图：80％的淋巴瘤病人EEG不正常，显示为局限性或弥漫性病变。
5、CT检查：CT扫描显示高密度或等密度块影，虽有与胶质瘤极相似的影像学上的改变，但恶性淋巴瘤的边界多数较清楚，应用增强剂后肿瘤有明显强化。在肿瘤与正常脑组织间有明显的水肿带，有时病变为多发，也可沿室管膜下播散。
6、MRI检查：MRI检查由于具有可进行矢冠轴多方位扫描，分辨率高于CT的优点。在了解颅内恶性淋巴瘤的形态，与邻近组织关系方面有一定长处，病灶一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号，信号较均匀。注射GD-DTPA后，病灶均匀强化，部分病人相邻幕上脑室室管膜强化，提示肿瘤已沿室管膜浸润扩展。有报告指出，颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的高信号不仅仅表示该部位脑间质水分增加，而且含有肿瘤细胞沿血管周围间隙播散的成分。
7、立体定向活检术：是明确病变性质最简单有效的方法，而且损伤小，对病人的诊断和治疗起决定性的作用。
中枢神经系统淋巴瘤患者饮食宜清淡为主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者还要注意忌烟酒，忌辛辣、油腻、生冷食物。
中枢神经系统淋巴瘤使用激素和脱水等药物治疗，能在短期内改善症状。约40％的患者接受皮质类固醇（如地塞米松）治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。本病还有如下几种治疗方法。
1、放射治疗：本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90％的患者有反应，但总的疗效仍较差。由于本病常侵犯到脑室，累及软脑膜和眼，复发时常远离原来肿瘤部位，因此必须先行全脑放疗40～50Gy后，再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy。多发灶或明显浸润生长者全脑照射50～54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状，脊髓轴也应放射治疗。
2、手术治疗：由于本病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3.3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑本病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。
3、化疗：用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、多柔比星（阿霉素）等。
4、放、化疗的顺序：淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感，但有作者认为，放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴瘤接受放、化疗联合治疗，结果4例先放疗、后化疗的病人中，3例分别存活34个月、42个月、45个月，第4例只存活11个月。另3例先化疗再放疗，生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明，先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。
5、推荐的治疗方案：有人对不同的治疗方案及生存时间做比较，发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次全切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗41～50Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤（MTX）鞘内化疗。
6、复发后的治疗：淋巴瘤复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。