脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的，上诉因素加速了细胞的分裂速度，可能是导致细胞变性的早期重要阶段。
枕骨大孔脑膜瘤其中一半发生于枕骨大孔前缘，可向颅内生长，亦可向颈椎管内生长，常造成延髓的压迫。手术治疗时如损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓，可发生延髓性麻痹。损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。
枕骨大孔脑膜瘤发展缓慢，来院就诊平均病程2.5年，早期表现为一侧颈部疼痛。随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓，病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩、腱反射减弱。累及小脑时，病人出现走路不稳、共济运动障碍。
神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症，脑神经损害以第X和Ⅺ脑神经的损害为常见，其中第X脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关。当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第X脑神经损害时，说明肿瘤位置较低，可以排除颈静脉孔区肿瘤。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。
枕骨大孔脑膜瘤病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性故无法针对病因直接预防本病早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，一旦发现本病应立即手术治疗，对预防枕骨大孔疝具有重要意义
20世纪70年代枕骨大孔脑膜瘤的诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影，造影片显示枕骨大孔区边界清晰的充盈缺损。近年国外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT扫描，代替繁琐的传统脊髓造影及脑室碘油造影，经对比CT扫描，3/4的病例得以确诊。MRI是诊断颅后窝和上颈段肿瘤的最佳方法，经增强MRI扫描，几乎100％枕大孔区肿瘤可以得确诊。
枕骨大孔脑膜瘤的患者饮食宜清淡为主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意营养充足。切忌不能吃辛辣刺激、生冷的食物，以及茶水、咖啡等，还有无鳞鱼尽量不吃。营养均衡有助于术后恢复，至于各种滋补品，在保证食物营养充分的前提下，可适当服用，但不提倡完全依赖滋补品。
枕骨大孔脑膜瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。根据肿瘤的位置而异，可采取不同手术入路。手术治疗方法具体如下。
1、肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者：可采用颅后窝正中开颅。充分暴露枕骨鳞部及将颈1～2棘突椎弓咬除，因肿瘤占位，枕大孔和颈1～2处硬脊膜饱满张力高，此时要避免压迫颈髓和延髓，以防影响呼吸。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤。肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上，肿瘤与颈髓、延髓之间有蛛网膜相隔，有条件时可在显微镜下分离，并分块切除肿瘤，被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤一并切除。术中注意保护延髓及颈髓。若手术未能全切除肿瘤，病人又同时合并脑积水，可行脑室腹腔分流术。
2、肿瘤位于枕骨大孔前方时：目前国内外均采用经口腔入路。此入路术后易合并脑脊液漏，故切除肿瘤后应严密修补硬脑膜。