小儿颅后窝室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，故多发生在脑室系统。第四脑室是最常见的好发部位，可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部。向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部，向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓，或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入脑桥小脑角形成与后组脑神经的粘连。肿瘤常呈粉红色、结节状，脑室内生长部分往往边界清楚，但基底处或脑内生长部分却呈浸润性，肿瘤质地较硬，瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。
小儿后颅窝室管膜瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状，出现眼震颤、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)损害症，呕吐也很常见。本病在手术治疗时也会出现一系列的并发症。
1、颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。
2、脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。
3、神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
小儿颅后窝室管膜瘤的患儿脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位，向后生长压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。
小儿颅后窝室管膜瘤的预防可以参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80％的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90％的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争
提高免疫系统功能最重要的是饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率
小儿后颅窝室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞，通常好发于后颅窝，实验室检查一般无特异性表现，应给患者做辅助检查。
1、颅骨X线平片：以颅内压增高征象多见，部分可见后颅凹钙化斑。
2、CT检查：第四脑室等有稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚，易强化但多不均匀。
3、MRI：多为信号不均匀的长T1和长T2病变，呈结节状。矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底、小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。
本病患儿应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。。脾胃虚弱、中气不足可食用乳鸽、鹃鸦、鸡蛋、大枣、圆肉、生姜、大蒜、鲜菇等。肝肾阴虚可用乌鸡肉、猪腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鲍肉等。血虚可食用猪肝、猪骨、鹅血、菠菜、豆制品等。
手术切除为本病的首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤，不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四脑室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感，应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗，而且为了防止原发灶外的种植转移的发生，对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。