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小儿髓母细胞瘤简介

相关问答

  髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤,主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现,平均病程为4个月左右。

 

【详情】

01小儿髓母细胞瘤的发病原因有哪些

  髓母细胞瘤为常见的中枢神经系统肿瘤,属于恶性程度很高的肿瘤,起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。髓母细胞瘤好发于儿童,占儿童原发性脑瘤的10%~20%,后颅窝肿瘤的40%。肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

 

02小儿髓母细胞瘤容易导致什么并发症

  小儿髓母细胞瘤患者常合并有慢性小脑扁桃体疝,可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位,肿瘤侵犯面丘时可有展、面神经麻痹,脊髓转移病灶可引起截瘫。本病在手术治疗过程中也会出现一系列并发症。

  1、出血

  四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止。如术前有侧脑室外引流,可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解,如出血量较大则必须二次手术予以止血。

  2、呼吸停止

  手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢,或手术后出血水肿压迫延髓,均可致呼吸停止。小脑前下或后下动脉主干损伤,造成逆行性栓塞致脑干梗死亦可造成呼吸停止。

  3、颅内积气

  与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关,重者可形成张力性气颅。气体位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内轻者,可自行吸收,重者则需行穿刺放气。

  4、脑积水

  多因肿瘤切除不彻底,术后导水管粘连,手术区粘连、积液,术后感染,脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因,采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。

03小儿髓母细胞瘤有哪些典型症状

  小儿髓母细胞瘤主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍。小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现,因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。具体临床表现如下:

  1、颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿,较小的儿童可有颅缝裂开。

  2、小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳及站立摇晃。Romberg征阳性,肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征。2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下,有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。

04小儿髓母细胞瘤应该如何预防

  本病可以参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

  1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质

  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等

  2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争

  我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会

  提高免疫系统功能最重要的是饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率

05小儿髓母细胞瘤需要做哪些化验检查

  小儿髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别,可借助实验室检查和辅助检查确诊。

  一、实验室检查

  腰椎穿刺:脑脊液压力增高,生化见蛋白及白细胞增多者占1/5。因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要,但对有视盘水肿者腰穿要谨慎,以免诱发脑疝。

  二、辅助检查

  1、头颅X线平片 可见颅内压增高征象,肿瘤钙化极为罕见。

  2、CT 可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界。将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。

  3、MRI 肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤。起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系,这可视为与室管膜瘤的鉴别点。

06小儿髓母细胞瘤病人的饮食宜忌

  患儿应以补充营养为主,多吃一些维生素、蛋白质含量高的食物。胡萝卜和番茄都是中碱性食物,适合肾母细胞瘤患者食用,食疗方有:

  胡萝卜番茄汤食疗

  胡萝卜100克、番茄150克。

  制作方法

  1、胡萝卜清洗干净,去皮,番茄氽烫去皮后搅拌成汁。

  2、用擦菜板将胡萝卜磨泥状。

  3、锅中倒入少许高汤,放入胡萝卜泥和番茄汁,用大火煮开,到熟透后即可熄火。

07西医治疗小儿髓母细胞瘤的常规方法

  小儿髓母细胞瘤的治疗主要采取手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄、手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄>3岁,肿瘤全切除且无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼儿产生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明,减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,增加复发与转移。相比之下,采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了生存率。对于高危患儿(年龄≤3岁,残余肿瘤>1.5cm或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄<3岁,神经及内分泌系统易受放疗损伤,因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。

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