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小儿Reye综合症简介

相关问答

  小儿Reye综合症是一种以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合症。是一种急性,一时性,可逆性和自限性疾病,病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实,伴有显著的脑症状:抽搐,进行性意识障碍甚至昏迷。

 

【详情】

01小儿Reye综合症的发病原因有哪些

  谵妄是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组:

  1、原发于脑部的疾病,如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中;

  2、作用于脑部的系统疾病,尤其是代谢与内分泌疾病,全身性感染,心血管病及胶原性疾病;

  3、外源性物质中毒,即药物、工业、植物或动物来源的中毒;

  4、滥用成瘾物品而产生的戒断现象,多发生于酒精及镇静催眠药物依赖。

 

02小儿Reye综合症容易导致什么并发症

  Reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱,尿崩症,抗利尿激素分泌异常综合征,低血压,心律失常,出血倾向(尤其是胃肠道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。

03小儿Reye综合症有哪些典型症状

  多数患儿年龄在4~12岁之间,6岁为发病高峰,农村较城市多见,患儿平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若抢救不及时,很快死亡,一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大,但有可不大,虽然肝功能显著异常但临床无明显黄疸表现。

 

04小儿Reye综合症应该如何预防

  多认为病毒感染造成线粒体功能障碍,是本病主要的发病机制故预防病毒感染是预防本病的主要措施早期诊治是改善预后的重要手段遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断,由于大部分本综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍

  1、预防感染尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作

  2、慎用或停用某些药病毒感染患儿应停服水杨酸盐,慎用抗癫痫药丙戊酸

  3、避免各种毒素

  4、做好遗传性疾病防治工作

 

05小儿Reye综合症需要做哪些化验检查

  1、血象白细胞增加可达20~40×109/l,中性粒细胞增高,少数有血小板减少。

  2、肝功能检查肝功能异常是特征性的。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。

  3、血液检查血氨升高(可达29~174mol/l)。凝血酶原时间延长。血钠偏低,大多有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。血糖下降。血脂(短-中链脂肪酸)增加。

  4、脑脊液压力增高,白细胞增加达20~40×106/l,多为淋巴细胞,蛋白、氯化物正常,葡萄糖可轻度下降,氨增加。

  5、脑电图多呈弥漫性高电压б波。

  6、肝活检必要时需待纠正凝血异常后再做。镜下可见肝小叶呈弥漫性脂肪变性。

 

06小儿Reye综合症病人的饮食宜忌

  1、控制热能摄入对脂肪肝患者的热能供应不宜过高。从事轻度活动的肝炎恢复期病人,每日每公斤体重可供给30-35Kcal热能,以防止发胖诱发脂肪肝。对于肥胖或超重者,每公斤体重可供给20-25Kcal热能以控制或减轻体重。

  2、减少糖和甜食碳水化物主要由谷粮供应,适当补充蔬菜、水果等食品。

  3、适当地提高蛋白质量高蛋白膳食(1.5-1.8g/kg体重)可以避免体内蛋白质损耗,有利于肝细胞的修复与再生;并可纠正低蛋白血症和防止肝细胞进一步受损害。

  4、控制脂肪和胆固醇脂肪太高,热能难以控制,对减轻体重不利。对脂肪肝病人,全日食物和烹调油所供给脂肪总量不超过40g;对含胆固醇高的食物如蛋黄等宜作适当控制。

  5、补充维生素、矿物质和食物纤维补充对治疗肝病有益的各种维生素和矿物质,特别是富含叶酸、胆碱、肌醇、尼克酸、维生素E、维生素C、维生素B12、钾、锌、镁等的食物和产品以促进和维持正常代谢,纠正或防止营养缺乏。

  6、饮食不宜过分精细,主食应粗细杂粮搭配,多用蔬菜,水果和藻类,以保证摄入足够数量的食物纤维。

07西医治疗小儿Reye综合症的常规方法

  一、全身支持疗法

  用低蛋白高碳水化合物饮食以降低内生性蛋白分解。需注意纠正酸中毒及防治低血钾症。防止和纠正低血糖,开始输液可用50%葡萄糖2040ml,而后输液用10%葡萄糖,为促进葡萄糖的利用及抑制脂肪分解,可使用胰岛素葡萄糖液。每日输液总量为正常维持量的2/3或50ml/(kg?d)。与此同时应留置导尿管及鼻胃管以准确计算出入量。加强监护。应用呼吸机控制过度换气。

  二、脑病处理

  1、止惊惊厥需紧急处理,静脉用抗痉药,如安定、异戊巴比妥、苯妥英钠等均可。如用安定(每次0.3mg/kg),其作用快而强,但不宜与巴比妥类同用,以防发生呼吸衰竭。

  2、退热用亚冬眠疗法,使体温维持在35~37℃。

  3、降低颅内压枕冰帽以降低头部温度,静注20%甘露醇、速尿以及地塞米松。

  三、肝衰竭的处理

  降低血氨可用生理盐水或新霉素灌肠,严重者可行腹膜透析或换血疗法。当凝血酶原时间延长时,可采用新鲜血浆或部分交换输血。精氨酸静脉注射,输液用10%~15%葡萄糖,也可以降低血氨,提高血糖。

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