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希尔德病简介

相关问答

  希尔德病,又称弥漫性硬化,是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎报告,故称为希尔德病。

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01希尔德病的发病原因有哪些

  希尔德病病因尚未明。根据病理以及临床表现符合脱髓鞘性疾病。目前多认为本病是多发性硬化的一种变异型。本病于幼儿或青少年期发病,男性较多,无家族性。

02希尔德病容易导致什么并发症

  希尔德病随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

03希尔德病有哪些典型症状

  希尔德病的临床表现有以下特点:

  1、幼儿或青少年期发病,男性较多,无家族性。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。

  2、患者多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。

  3、主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高。患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等。尿便失禁多见。视力障碍可早期出现如视野缺损,同向性偏盲及皮质盲等。本病也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫、四肢瘫和假性延髓性麻痹等,也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。

  4、多数患者在数月或几年内死亡,但也有存活10年或更长者。

04希尔德病应该如何预防

  希尔德病目前尚无有效的预防方法防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点防治并发症也是临床医疗护理的重要内容

05希尔德病需要做哪些化验检查

  希尔德病在确诊时,除了依靠临床表现,还需依靠化学检查。主要的检查方法有以下几种:

  1、脑脊液检查

  检查常发现大量碱性髓鞘蛋白。

  2、血液免疫学检查

  血液免疫学检查有鉴别诊断价值。

  3、脑电图

  脑电图可见高波幅慢波占优势的非特异性改变,多见视觉诱发电位(VEP)异常,与视野及视力障碍一致,指示视神经受损。

  4、脑CT

  CT显示脑白质大片状低密度区,以枕、顶和颞区为主,累及一侧或两侧半球。


06希尔德病病人的饮食宜忌

  饮食上宜给予营养丰富的饮食。多吃新鲜蔬菜及水果以保持大便通畅。注意适当的增加蛋白质食物的含量。轻度吞咽障碍者宜吃半流质,进食要慢以防呛咳。昏迷、吞咽困难者给鼻饲。高热及泌尿系统感染者鼓励多饮水。

07西医治疗希尔德病的常规方法

  本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。


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