儿童高峰年龄2-6周岁。 成年人30-40岁，在年龄较大、60岁以上患者的肾病综合征中,微小病变性肾病的发病率也较高。 儿童的男性是女性的2倍,成年男女的比例大致相同。 大约1/3患者病前可能有上呼吸道或其他感染。 发病大多是急症,典型病例以明显肾病综合征为主,占儿童肾病综合征的90%,成年人占20%。 血压正常。 有20%的患者有不同程度的血尿,镜下血尿的发生率随年龄增长而增加,尤其60岁以上的患者,镜下血尿的发生率较高,这主要是因为肾间质炎症纤维化和血管病变。 但是血尿是很少见的。 大约有1/3的患者第一次就诊时肾小球滤过率下降,这是因为血液容量降低和肾灌注降低。 尿液检查无细胞或管型。 重症患者24小时内,尿蛋白就可以超过四十零克。 儿童患者中尿蛋白是典型的高选择性蛋白尿,主要包括免疫球蛋白、α2-巨球蛋白、补体C3等微小病变型肾病患者,60岁以上的老年病人群中,微小病变性肾病患者表现为非选择性蛋白尿,常伴有高血压和肾小球滤过率下降。 近几年已发现转铁蛋白88000个,因其球形结构特点,也随白蛋白漏入肾小管液中, pH值为4.5? 5.5在尿中,转铁蛋白铁铁会游离于肾小管液中,铁离子能生成大量氧自由基损伤肾间质,而且Fe3+离子还能直接损伤肾小管和间质。 尿中无纤维蛋白裂解产物和补体C3。 血中补体成分正常,但C1q可能轻微下降。 发病期间, IgG抗体的浓度通常很低,抗体在发作期和缓解期都有轻微升高。 人体白细胞抗原-维生素B12在微小病变肾病中组织相容性抗原较高,说明这种疾病的发生可能与遗传有关。 抗体滴度通常在抗 O组中显著降低。 微小病变性肾病除了何杰金病外,还需要注意其他疾病。 此外,由非类固醇消炎药过敏引起的肾病综合征,可以与微小病变肾病相似,但常伴有间质性肾炎和肾功能减退。
急性肾功能衰竭在非常罕见的病例中,没有明显的低血容量可以发生。 低蛋白血症导致血液胶体渗透压降低,严重血容量不足所致肾前性氮质血症仅存在7%? 患者38%。 如果没有典型的急性肾功能衰竭 ,尿浓缩功能下降,尿钠排出增多,尤其是给血浆制品或白蛋白后尿量不增加,那么就应该考虑肾性急性肾功能衰竭 。这个时候,除了药物导致急性肾小管坏死(肾毒性药物如氨基多苷类庆大霉素等),或者急性间质性肾炎(抗生素、非类固醇消炎药等),还应该确认另一种特殊类型的急性肾功能衰竭 。 伴有特发性少尿性急性肾功能衰竭的基础肾小球疾病通常是微小病变肾病(微小改变疾病)或轻度系膜增生型肾炎(系膜增殖性肾炎)。 发病多为老年,肾病综合征较重,血压尤其是收缩压较高且血管硬化的患者。 除微小病变肾病表现外,近曲肾小管上皮细胞平坦,刷状缘脱落,和(或)肾间质水肿,但未见典型的肾小管坏死或间质性肾炎病变。 微小病变性肾病合并急性肾功衰竭时,病理变化较轻,呈复发性性病变,故为一种以血液动力学改变为主的病变。 尽管血量和肾血流基本正常,但肾小球滤过率呈一过性下降,因此滤过指数(法国法郎)有所下降。 单肾单位肾小球滤过率的二个组成部分有显著变化:超滤指数(超滤系数)下降50%以上;由于血管内胶体渗透压降低,导致净超滤压(净驱动力,即跨毛细血管膜膜静水压血管外胶体压差大于50%)增加,肾间质水肿加重。
