肺纤维化是呼吸系统疾病中的一类疑难疾病，由于其发病机制尚有诸多未知原因，目前国内外尚无好的治疗药物。根据其临床特点，多属于中医“喘证”、“肺萎”范畴。中医认为，其病机多为肺肾气虚、阴虚，兼有痰浊、血瘀。治疗以补肺益肾、化痰活血为法。长期坚持用药治疗对于延缓疾病发展、减轻症状具有重要作用。
一、西医药物治疗 1、糖皮质激素泼尼松又称强尼松 2、免疫抑制剂或细胞毒药物环磷酰胺、硫唑嘌呤 3、抗氧化剂氨溴素、牛磺酸 4、抗纤维化药物吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、 5、受体抑制剂白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂 6、免疫调节剂卡介菌多糖核酸、左旋咪唑 7、其他药物秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂 8、基因治疗方法 二、中医治疗方法 1、中医特色疗法中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法 2、中成药比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等 三、氧气疗法 通过给病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持;也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。 四、湿化与雾化治疗 主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物溶液或粉末分散成微小的雾滴或微粒，使其悬浮于气体中，并进入呼吸道及肺内，达到洁净气道。 五、呼吸机的应用 使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸，增加肺通气量，改善呼吸功能，减轻 呼吸功消耗，节约心脏储备能力。 六、肺脏移植 单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。
肺纤维化患者的房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒、勤换洗。
