肺动脉瘘血管炎会导致病人出现发热、乏力、关节疼痛等症状,这种疾病常被忽视,还会经常误诊,人体在过度劳累时会使肺动脉的压力增大,出现咯血和胸痛的症状,患者最好去血管外科进行综合治疗。
第一肺动脉和静脉直接连接着各种不同大小和数量不等的肺动脉和静脉。主动脉1支,静脉2支。两者间无毛细血管床存在。病灶血管壁肌层发育不良,缺乏弹性纤维,又因肺动脉压力而导致病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是肺动静脉分支的一种直接构通类型,表现为血管扭曲扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤样扩大,瘤体分隔,可见血栓。它可能发生在肺的任何部位,瘤壁增厚,但某些区域内皮层减少,变性或钙化,是引起破裂的原因。右肺动脉与左房直接连通,属罕见的特征型。
第二位于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可达1 mm或全肺累及全肺,右侧、二侧下叶胸膜下区及右肺中叶常有。大约6%的患者伴有Ru-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘、支气管扩张或其他畸形、右肺叶缺损和先天性心脏病)。
第三多发性大动脉炎:也叫 Takayasu病。主动脉及其分支主要累及主动脉,常引起无脉表现,有时又称为无脉症。病变多为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成,导致受累血管狭窄、阻塞和动脉瘤形成,导致发热、无脉、肢痛、腹痛、失明、脑血管意外、高血压、心衰、动脉瘤破裂等一系列临床表现。血液白细胞、血沉、 C反应蛋白升高,病情活动频繁。体格检查中时常会出现无脉或两侧的桡动脉脉搏强度不等,可在颈部或胸背腹部听到血管杂音,血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。
静脉血由肺动脉分流至肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。患者无通气障碍,PCO2正常。大多数病例是由于低氧血症导致的红细胞增多症,同时由于肺、体循环的直接传播,容易引起细菌感染、脑脓肿等并发症。
