原发性硬化胆管炎的病因了解应该重视，比如常见的与溃疡性结肠炎有很大的联系，因为这是一种自身免疫性的疾病，还有慢性或反复的细菌进入脉循环，也可能会诱发这些疾病。
1由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程；
2慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤；
3亦可能发生胆管的缺血性损伤。免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。
4、原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。
