苯丙酮尿症

作者:养生专家  时间:2013-04-10 00:00:00  来源: 大众养生网

很多人还不了解苯丙酮尿症是个什么病,它其实就是一种氨基酸代谢病,属于染色体隐形遗传病,这种病通常在幼儿中发病较多,而且会引起孩子智力低下,色素减少和惊厥发作等,因此,要引起重视,及时去正规专业的医院治疗,但如果对该病的症状不了解,也无法及时发现该病,下面我们就来了解苯丙酮尿症的症状。

苯丙酮尿症

  苯丙酮尿症的症状有哪些?

  苯丙酮尿症在宝宝中发病较多,家长一定要重视,及时了解该病的病因和症状,早期的苯丙酮尿症可能症状不够明显,不容易被发现,而随着进奶以后,大约3-6个月,即可出现明显的症状,有的孩子要1岁时明显症状才能被发现,主要有以下症状:

  1、 外貌

  因黑色素合成不足,在生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥,有的常伴湿疹。

  2、神经系统

  早期可有神经行为异常,如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高,腱反射亢进,出现惊厥(25%),继之智能发育落后日渐明显,80%有脑电图异常。BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重,常见肌张力减低、嗜睡、惊厥,如不经治疗,常在幼儿期死亡。

  3、其他

  由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈特殊的鼠尿臭味。

  苯丙酮尿症患者的饮食注意

  饮食治疗还必须考虑到个体的差异,由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱,一岁以上的可两个月调整一次,学龄儿童可以34个月调整一次。

  制定食谱时,先根据患儿情况计算出每日蛋白质、苯丙氨酸和热量的需要量,再安排具体饮食。

  可见,苯丙酮尿症的危害很大,而宝宝身体本来就比较瘦弱,对于苯丙酮尿症不但要及时发现,及时治疗,还应该在饮食上合理的安排,家长如果不知道应该如何给孩子安排食谱,应当征求儿科医生的建议,尤其是主治医生的建议,以免饮食不当,反而伤害到小儿。

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