法乐四联症

作者:养生专家  时间:2013-05-03 00:00:00  来源: 大众养生网

  很多人大概都不曾听说过法乐四联症这一疾病,这其实是一种十分严重的先天性心脏畸形,它的发病率也并不低,在患上该疾病后,多数患者都活不到成年,这一疾病的症状表现也是比较明显的,下面我们请来专家为大家详细介绍一下法乐四联症的症状表现,一起来认识一下。

  心脏要是出现了畸形,那是会直接影响到生命安全的,据专家介绍,法乐四联症是一种极其可怕的疾病,这种先天性心脏畸形疾病很容易夺去患儿的生命,下面,专家带我们一起来了解下这一疾病。

  法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

  1.症状

  (1)发绀 多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。

  (2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

  (3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

  2.体征

  患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

  现在,想必大家都对法乐四联症有了一定的认识和了解了,希望做父母的能够对该疾病多了解,同时多观察自己孩子的身体情况,如果发现孩子的身体出现了异常,一定要引起重视,及时带孩子治疗,可以经过手术根治畸形。

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