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先天性红细胞生成...(先天性红细胞生成... )

别名:
先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
血液血管
典型症状:
淋巴结肿大 肝脾肿大 嗜红细胞综合征 指(趾)骨梗死 皮肤黏膜苍白
并发症:
胆囊炎 血色病
是否医保:
挂号科室:
血液科
治疗方法:
药物治疗、手术治疗

先天性红细胞生成...有哪些症状?

  一、症状

1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期,但多数至成人发病。查体可见脾大黄疸贫血为轻度。

  2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test,HEMPAS)。此型相对常见,现已报道55个家族84例患者。临床主要表现为正细胞性贫血、黄疸、肝脾肿大。贫血的程度因人而异。轻型患者(60%)幼年发病,血红蛋白可达110g/L,早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现。约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持。部分患者有特殊面容,颅骨双层板增宽。

  3.CDA Ⅲ型 此型最早被报道,1951年Wolf等所描述的病例即属此型。现已报道4个家系23例患者。同一家系同代、不同代均可发病,提示为常染色体显性遗传。临床上表现为中~轻度正色素性贫血,常用促造血药物治疗无效,但一般病情稳定,且预后良好。查体可见黄疸,无肝、淋巴结肿大

  除上述三型外,20世纪70年代以来,又有人报道了界于Ⅰ、Ⅱ型之间的CDA,还有人报道了所谓CDA Ⅳ型,其主要特点是:骨髓形态类似于CDAⅡ型,但“i”抗原正常。

二、诊断

  CDA的诊断主要依据以下几点:良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生,且有典型的形态学改变,粒系、巨核系细胞正常;可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化;可有阳性家族史。

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    崔徐江 主任医师
    未开通
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  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

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