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先天性红细胞生成...(先天性红细胞生成... )

别名:
先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
血液血管
典型症状:
淋巴结肿大 肝脾肿大 嗜红细胞综合征 指(趾)骨梗死 皮肤黏膜苍白
并发症:
胆囊炎 血色病
是否医保:
挂号科室:
血液科
治疗方法:
药物治疗、手术治疗

  1.CDAⅠ型 (1)外周血:细胞大小不均、异形、点彩、卡波环均很明显,白细胞和血小板均正常。

  (2)骨髓象:红系明显增生,可见双核红细胞、多核红细胞及巨大红细胞,特征性改变为Feulgen试验阳性的连接两个有核红细胞的核间染色质桥。在电镜下,染色质呈海绵状,密度不均匀,胞核呈“干酪”样改变。

  (3)血清间接胆红素可增高:尿胆原增高。

  (4)血清铁增高或正常:红细胞珠蛋白α与非α肽链比值增高,可见包涵小体,其他特异性溶血性贫血的病因学检查皆阴性。

  2.CDAⅡ型

  (1)外周血:同样可见红细胞大小不均、异形红细胞、点彩红细胞。一位相显微镜下,可见红细胞特征性改变,即红细胞“鬼影”;电镜下观察“鬼影”区域由双层膜组成。

  (2)骨髓象:增生明显活跃,双核红细胞占红系10%~40%,多为幼红;与Ⅰ型不同的是很少见巨大红细胞,有些患者可见网状细胞吞噬红细胞现象。

  (3)成熟红细胞出现PNH红细胞样改变:对酸化血清敏感,已证明这是因为CDAⅡ型红细胞膜表面存在HEMPAS抗原,抗原-抗体反应激活经典补体途径所致。但其对酸化血清的敏感性比PNH差,蔗糖试验从不发生溶血。进一步的研究还表明,HEMPAS抗原是由N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅱ遗传异常所致,因为此酶的异常导致组成细胞膜糖蛋白糖类部分异常,特别是带3、带4、5,可能还有糖蛋白A的异常。另外一血清学异常是红细胞表面“i”抗原增加。

  3.CDA Ⅲ型

  (1)外周血:成熟红细胞明显大小不均,可见巨大红细胞、有核红细胞,网织红细胞计数正常或偏低,白细胞及血小板正常。

  (2)骨髓象:红系明显增生,各阶段有核红细胞均可见巨大改变,部分有核红细胞胞体直径达50~60μm,含有10~12个核仁,二核、三核、多核红细胞、核碎裂很常见,粒系、巨核系细胞形态大致正常。

  (3)血清铁水平升高:血清间接胆红素增高,尿胆原增高。

  (4)红细胞珠蛋白β肽链增多:可见包涵体,红细胞寿命、盐水渗透脆性试验、酸化血清溶血试验、Coombs试验皆正常。

  根据病情选择B超、心电图、X线等检查。

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    崔徐江 主任医师
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    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

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