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地中海贫血的治疗方法

作者:养生专家 时间:2013-05-05 00:00:00 来源: 大众养生网 大众养生网
文章导读

 

地中海贫血又称海洋性贫血,是近年来高发的一种贫血疾病,其对人体的危害非常大;轻型地贫无需特殊治疗,不过中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

 

1.脾切除

 

脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

 

2.输血和去铁治疗(此法在目前仍是重要治疗方法之一)

 

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

 

其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

 

3.铁鳌合剂

 

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

 

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

 

4.一般治疗

 

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

 

5.造血干细胞移植

 

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

 

6.基因活化治疗

 

应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

 

地中海贫血最常遭遇的问题是病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常,特别是对于那些接受高量输血的患者,一定要注射足够的除铁剂。

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