新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:22:45  来源: 大众养生网

这种新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的患者有很明显的特征,很多时候头晕乏力,面色发白。也不要过于担心,只要及时的治疗,症状就会很快的好转。

  一、治疗

  1、病因治疗

  有些病因所致的胆汁淤积是可治的,如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染,可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗,如半乳糖血症,可限食乳制品。药物引起者,及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。

  2、保守治疗

  对一时难以根治病因的病例,可采用保守治疗。多数可经自然病程恢复,如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎。

  (1)改善营养:病儿有脂肪泻时,饮食中可减少脂肪,如给脱脂奶,加用中链三酰甘油。后者可在没有胆酸情况下,由肠道吸收,但不能供给全部必需脂肪酸,总热卡至少10%应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能,并未完全丧失。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。

  (2)预防脂溶性维生素缺乏:需补充维生素A、D、E及K。每天剂量维生素A1500~3000U、维生素D800~1000U,维生素E10~100U(相当7~70mg),维生素K2~5mg。具体补充剂量应根据病儿胆汁淤积程度,病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服,否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解,可改为口服。如有条件可进行血浓度监测,防止过量。

  (3)皮肤瘙痒及黄色瘤处理:不是胆道闭锁病例,可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄,每天剂量5mg/kg。也可用考来烯胺(消胆胺),每天0.25g/kg,分3次喂奶时服。该药为阴离子交换树脂,不被肠道吸收,可与肠内胆酸结合,由粪便排出,阻断胆酸回吸至肠-肝循环,可降低血胆酸浓度,并促进胆固醇在肝内转变为胆酸,起到利胆作用。但本药味不佳,婴儿不易接受。副作用有便秘,加重脂溶性维生素缺乏。

  (4)中医中药:对本病治疗有一定疗效。

  (5)预防并发症:病儿常因并发肺炎等感染而死亡,应做好保护隔离。有的病儿可因手足搐搦症、喉痉挛引起突然窒息,除补充维生素D,应注意钙剂补充。

  (6)手术治疗:胆管闭锁不经外科治疗时,可最后发展成下列情况:发育不良、显著瘙痒、门脉高压、脾功能亢进、出血体质、佝偻病、腹水及发绀。气管炎和肺炎很常见。最后肝功能衰竭,几乎全在18~24个月内死亡。

  偶尔有“可治愈的”胆管闭锁,是通过胆总管或胆囊-空肠吻合术治疗的,标准做法是肝门-肠吻合术(Kasai式)。有时,如果存在胆囊并且通向十二指肠的通道是开放的,则可用肝门-胆囊吻合术(胆囊Kasai式)。这些手术最好在专门的中心进行,那里有经验丰富的外科、儿科医生、护士。这类手术应该尽可能早的施行(年龄6~10周),Kasai式手术一般实施年龄是小于4个月的婴儿,因为4个月后排出胆汁的可能性很小。

  Kasai式手术后仍不能引流胆汁,或经外科手术后仍进展到胆汁性肝硬化晚期者,则应行常位肝移植。肝移植后5年存活率为60%~80%。

  无论是否实施Kasai式手术,都应给予支持疗法,包括维生素和热卡供给(用水含形式的维生素A、D、K和E以及含有中链三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方饮食)见表2。细菌感染(如逆行性胆管炎)应该立即用广谱抗生素治疗,出血倾向应通过肌内注射维生素K给予纠正。腹水的治疗包括减少钠盐摄取和给予螺内酯(安体舒通)。利胆剂和胆汁酸结合剂(考来烯胺、氢氧化铝凝胶)作用不大。熊果脱氧胆酸的作用尚不明确。

  当胆汁分流成功时,5年存活率是35%~50%。外科手术完全失败与不手术病人的结果相同,但患者死亡更早(8~15个月/18~36个月)。死亡的原因通常为肝功能衰竭、败血症、酸中毒或继发于难治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝脏移植可极大的改善这些患者的预后。

  (7)肝移植:对治疗无效,生长停滞或发展为肝功能衰竭病儿,国外采用肝移植治疗,24个月存活率可达70%。

  二、预后

  1、感染所致围生期和新生儿肝炎

  新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累,预后不良。常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血,特别是疱疹病毒、埃可病毒感染时,偶尔可见于巨细胞病毒或风疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生儿急性重型肝炎;然而,大多数感染后婴儿变成无症状乙型肝炎病毒携带者。另一方面,经胎盘获得疾病的婴儿可以完全恢复,也可留下后遗症,特别是神经系统后遗症。持续性肝脏感染可导致轻度慢性肝炎、肝门部纤维增生或肝硬化。慢性胆汁淤积可导致牙釉质发育不良、生长缓慢、胆性佝偻病、严重瘙痒和黄色瘤。

  2、新生儿肝炎

  80%的病人恢复后没有明显的肝纤维化病变。然而,如果一个亲属以前有过新生儿肝炎,70%~80%有可能发展成肝硬化(“Byler病”)。

  3、小叶间胆道缺乏

  本病综合征型的预后比非综合征型要好。前者只有30%~40%的病人有严重的进行性病变,后者70%以上的病人晚期进展为肝硬化。在Alagille综合征中,2~4岁前胆汁淤积往往改善,只残留少量肝纤维化。尽管残存有血清胆酸高、转氨酶高和碱性磷酸酶高,成活至成人是很常见的。有些病人曾发生肝细胞癌。虽有性腺发育不全,然而对生殖力没有明显影响。心血管异常可能缩短寿命。有些病人有持久的严重胆汁淤积,使他们的生命质量差,在这种情况下,可做肝脏移植。

  Alalgille综合征的基因位于染色体20p上,但尚未被分离和克隆出来。

  4、胆总管囊肿

  预后取决于是否伴发闭锁及肝内胆管的状况。如果有闭锁,预后与上述胆管闭锁的预后相似。如果是一个孤立的囊肿,预后相当好,黄疸消退且肝细胞结构恢复正常。然而,可以发生逆行性胆管炎,特别是同时存在肝内囊肿时,或吻合口梗阻。囊肿内发生胆管癌的危险在成人大约为5%~15%;所以一旦可能即应切除囊肿。

  5、长期肠外营养

  早期肠道喂养可以减少并发症的发生率。预后一般良好。个别病例可有门脉纤维化、肝硬化、肝细胞瘤,特别是那些肠切除或畸形的患儿。

人的一生之中所面临的难题真的比较多,一些新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸都深深关系到人的尊严和健康以及家庭。而弄清楚这些问题之后,我们就要极力避免,这样才不致让这些病理性难题整体困扰自己。

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