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小儿蓝尿布综合征(小儿蓝尿布综合征 )

别名:
小儿Drummond综合征,小儿伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症,小儿单纯性肠道色氨酸吸收不良,小儿孤立性肠道色氨酸吸收不良,小儿蓝尿布综合症,小儿蓝襁褓综合征,小儿蓝色尿布综合征,小儿尿布蓝染综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
颅脑 全身
典型症状:
消瘦 面色苍白 易激惹 反复感染
并发症:
视神经萎缩 肾结石
是否医保:
挂号科室:
肾内科 儿科
治疗方法:
对症治疗、药物治疗

小儿蓝尿布综合征治疗?

小儿蓝尿布综合征一般治疗

  一、对症治疗

  1、高血钙:降钙治疗宜摄食低钙饮食,有明显高血钙时,应做常规的降血钙疗法,以防不测。

  (1)低钙饮食:一般而言,正常人每日钙摄取量为800毫克,低钙饮食需小于600毫克,但要均衡摄取含钙量较低的食物。

  一般原则:(1)限制饮食中含钙量较高的食物。(2)避免摄取过多的维生素C和维生素D。(3)钙质结石者请多喝水,每天至少喝2000毫升,可以稀释尿的浓度,洗肾患者的水分请依各人做调整。(4)注意饮水的品质,应避免硬水,以减少水中钙质的含量。(5)身体的活动状态与结石成反比,所以适当的运动可以帮助降低结石的发生。(6)有泌尿系统疾病时应尽快就医,可以降低结石的罹患率。(7)由饮食调整尿的酸碱度,以防尿中盐类发生沉淀。(8)对于草酸钙结石的人,采用低草酸低脂肪饮食,并限制维生素C,增加维生素B6的摄取量。建议每天摄取少于50毫克草酸,含草酸高的食物如:扁豆、甜菜、秋葵荚、菠菜、青椒、韭菜、茄子、甘薯、无花果、李子、大黄、核果类(花生、杏仁、腰果、胡桃)、巧克力、可可、花生、茶、豆腐、绿豆、乌梅、葡萄、蓝莓、橘子等。(9)若为磷酸钙结石,则除了限钙之外,含磷高的食物也需限量食用,如:酵母、小麦胚芽、虾、香菇、全壳类、麦片、内脏、蛋黄、牛奶、豆类及坚果类、可可粉、果汁粉等。

  (2)轻度高钙血症的治疗 轻度高钙血症是指血症在2.75mmol/L以上,3.0mmol/L以下。高钙血症治疗的目的在于将血钙降低。对甲状旁腺功能亢进者的处理尚有不同意见。如无威胁生命的高钙血症、骨密度正常者可进行观察,监测血清钙、肾功能、骨密度和尿钙排泄。

  (3)中度高钙血症的治疗 指血钙浓度在3.0~3.4mmol/L之间。此等病人多有症状,与血钙升高的速率有关。除治疗引起高钙血症的原发性疾病外,可采取后述治疗措施,包括:①静脉滴注生理盐水扩容,使患者轻度“水化”。②如果欲使血钙下降快些,可用襻利尿药(但禁用噻嗪类利尿药)。如有肾功能不全,襻利尿药剂量要大些。静脉滴注生理盐水加用襻利尿药,可使血钙在1~2天内下降0.25~0.75mmol/L。如果血钙下降不理想,可再加用双磷酸盐口服。

  (4)重度高钙血症的治疗 重度高钙血症指血钙在3.75mmol/L(13.5mg/dl)以上,即高钙危象。不管有无症状均应紧急处理。治疗方法包括:①扩充血容量;②增加尿钙排泄;③减少骨的重吸收;④治疗原发性疾病。

  2、继发感染:当患者发生继发感染时,宜用抗生素治疗。

  3、抑制肠内细菌:为了抑制场内细菌,可以间断的口服磺胺药(肠道不易吸收的磺胺药)或新霉素,有助于抑制肠内细菌,从而减轻未被吸收的色氨酸的腐败分解。

  4、饮食控制色氨酸:摄食低蛋白饮食使色氨酸摄取量减少,亦有一定效果。

  二、预后

  本病征预后恶劣,目前尚无存活至成年的报告。

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    苏诒英 主任医师
    未开通
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