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下丘脑错构瘤(下丘脑错构瘤 )

别名:
下丘脑神经元错构瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
75%
多发人群:
婴幼儿及儿童期发病
发病部位:
颅脑
典型症状:
深部性头痛 癫痫和癫痫样发作 丘脑下部损害 脑叶出血 脑室受压移位
并发症:
是否医保:
挂号科室:
脑外科 肿瘤科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗

下丘脑错构瘤有哪些症状?

下丘脑错构瘤症状诊断

  下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

  1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。

  2.性早熟(precocious puberty) 表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大,出现阴毛、痤疮及声音变粗等。有作者报道错构瘤中的74%有性早熟,本组中为53%。性早熟儿童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,过早进入青春期,因骨骼发育过快,早期表现为生长超速,但亦较早停止发育,丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。

  3.智力低下 本病为先天性脑发育异常,故常伴有智力较差。

  4.其他类型癫痫 常伴有癫痫大发作和跌倒发作(drop attack)。

  根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟,痴笑样癫痫,MRI或CT显示脚间池占位性病变,注药无强化,首先考虑为下丘脑错构瘤。

下丘脑错构瘤相关医生

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  • 曾继宗,主任医师
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    王庆平 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 肿瘤科

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  • 苏长青,主任医师
    苏长青 主任医师
    未开通
    上海东方肝胆外科医院 肿瘤科

    擅长疾病: 肿瘤学

  • 吴敏,主任医师
    吴敏 主任医师
    未开通
    郑州大学第五附属医院 肿瘤科

    擅长疾病: 各种细胞类型肺癌的治疗;肿瘤热疗;乳腺癌、食管癌、恶性淋巴瘤、结直肠癌治疗;纤支镜诊断治疗。

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