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小儿肥厚型心肌病(小儿肥厚型心肌病 )

别名:
小儿不对称性室间隔肥厚
传染性:
无传染性
治愈率:
对症治疗,无法根治
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
心脏
典型症状:
呼吸困难 乏力 心脏杂音 心肌肥厚 心源性晕厥
并发症:
猝死
是否医保:
挂号科室:
儿科 心血管内科
治疗方法:
药物治疗、手术治疗

小儿肥厚型心肌病有哪些症状?

  一、症状

  儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左,右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死

  婴儿常见症状有呼吸困难,心动过速,喂养困难,较重者发生心力衰竭,伴随青紫,心脏扩大,有心脏杂音或心律失常,少数儿童有呼吸加快,乏力,心悸,心绞痛,头晕,晕厥前兆及晕厥,并可于活动后发生猝死,即便无明显症状,也有发生猝死的危险,心力衰竭罕见,体征有脉搏短促,心尖搏动呈抬举样或双重性搏动,第1心音正常,第2心音多数正常,少数因左室流出道梗阻,出现反常分裂,胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音,于运动后即时加强,蹲坐位减弱。

  二、诊断

  1.梗阻型HCM

诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时,要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件:心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),或虽心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象,室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3~1.5,可确诊梗阻型HCM。

  2.非梗阻型HCM

临床虽有心悸,乏力,头晕等症状,但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚,无左室内径扩大,心排出量基本正常,无SAM现象,心电图有ST-T改变及异常Q波时,要考虑非梗阻型HCM的诊断,若心导管检查示左室流出道与左室间无压差,左心室造影示左室壁增厚,但无左室流出道狭窄及左室容量增加,无心排出量下降,可确诊非梗阻型HCM。

  3.合并舒张功能障碍

HCM多合并舒张功能障碍,目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准,但若出现下列情况,要考虑舒张功能不全的诊断:有HCM病史和左心功能不全的表现,而查体无心脏扩大;X线检查示肺淤血而心影正常或稍大;超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大,室壁厚度正常或增厚,内径缩短率>25%,而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比(E/A比值)≤1,二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;放射性核素检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压>2.4kPa(18mmHg),而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室射血分数正常者。

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