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颅咽管瘤(颅咽管瘤 )

别名：
鞍上囊肿,造釉细胞瘤,埃尔德海姆瘤,垂体管瘤,腊特克瘤
传染性：
无传染性
治愈率：
30%
多发人群：
以6～14岁最多见
发病部位：
颅脑
典型症状：
消瘦 乏力 多饮 新陈代谢低下
并发症：
意识障碍 脑膜炎 脑积水
是否医保：
是
挂号科室：
肿瘤科 脑外科
治疗方法：
外科手术、放射、化学、药物疗法

颅咽管瘤就诊？

颅咽管瘤就诊指南针对颅咽管瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：颅咽管瘤挂什么科室的号？颅咽管瘤检查前的注意事项？医生一般会问什么？颅咽管瘤要做哪些检查？颅咽管瘤检查结果怎么看？等等。颅咽管瘤就诊指南旨在方便颅咽管瘤患者就医，解决颅咽管瘤患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 乏力、消瘦、拒食 最佳就诊时间 无特殊，尽快就诊 就诊时长 初诊预留5天，复诊每次预留1天 复诊频率/诊疗周期 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期 乏力消失后，不适随诊。 严重者需入院治疗待消瘦减少后转门诊治疗。 就诊前准备 无特殊要求，注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有视力障碍等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？ 重点检查项目 1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 3.泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高 可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。 4.血清学检查 促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有颅内压增高者可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。 7.颅骨X线平片 儿童头颅平片有异常改变。 （1）肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。 （2）蝶鞍改变儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。 （3）颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。 8.CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。 9.MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。 诊断标准 任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。 通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。

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