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真性红细胞增多症(真性红细胞增多症 )

别名：
传染性：
无传染性
治愈率：
85%
多发人群：
所有人群
发病部位：
骨髓 血液血管
典型症状：
复视 鼻衄 红细胞增多 出血倾向
并发症：
血栓性静脉炎 心肌梗塞
是否医保：
是
挂号科室：
血液科
治疗方法：
病因治疗、对症治疗

真性红细胞增多症就诊？

真性红细胞增多症就诊指南针对真性红细胞增多症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：真性红细胞增多症挂什么科室的号？真性红细胞增多症检查前的注意事项？医生一般会问什么？真性红细胞增多症要做哪些检查？真性红细胞增多症检查结果怎么看？等等。真性红细胞增多症就诊指南旨在方便真性红细胞增多症患者就医，解决真性红细胞增多症患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 出血倾向、鼻衄 最佳就诊时间 无特殊，尽快就诊 就诊时长 初诊预留3天，复诊每次预留1天 复诊频率/诊疗周期 门诊治疗：每周复诊至出血量减少后不适随诊。 就诊前准备 无特殊要求，注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无红细胞增多、复视等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？ 重点检查项目 1.红细胞 (1)红细胞计数和血红蛋白增高：多次检验红细胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血细胞比容增高：男性≥54%，女性≥50%。患者常在55%～80%。 (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值：男性>36ml/kg，女性>32ml/kg。 (4)红细胞形态改变：红细胞形态随疾病发展而变化，早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均，当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时，外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等，可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。 (5)红细胞寿命：随疾病进度而不同，病初正常或轻度缩短，晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强，红细胞寿命可缩短。 2.粒细胞 约2/3患者白细胞计数呈中度增高，多在(12～25)×109/L，常有核左移，65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高，而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。 3.血小板及凝血功能 血小板计数大多高于正常，大多在(400～800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短，其黏附、聚集及释放功能均减低，而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。 4.血容量及血液黏滞度 血浆容量一般正常或稍减，总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高，可达正常人的5～8倍。 5.骨髓象 (1)涂片几乎均显示细胞高度增生，脂肪颗粒减少，红、粒、巨核三系均增生，以红系最为显著，巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。 (2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失，推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。 (3)疾病晚期，可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象，骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症，用网状纤维染色法，可以证实10%～20%的患者有纤维组织增加。 6.染色体检查 未治患者染色体异常为18%～26%，最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是+8、+9及20q-。随病程延长，染色体异常发生率会逐渐升高，病期超过10年病人，染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时，已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。 7.红系祖细胞培养 PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E，即内源性CFU-E，如有PV患者红系祖细胞的特点，可作为早期非典型病例的确诊依据。 8.红细胞生长素测定 应用放射免疫法测定患者血浆和尿中红细胞生成素减少或缺如，与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。 9.骨髓活检 表现为骨髓纤维化。 诊断标准 1.PVSG标准 (1)A类标准： ①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg，②动脉血氧饱和度≥0.92。 ③脾大。 (2)B类标准： ①血小板计数>400×109/L。 ②白细胞计数>12×109/L(无发热，感染状态)。 ③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热，感染状态)。 ④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。 凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。 2.国内标准 根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准： (1)临床表现： ①皮肤，黏膜绛红色。 ②脾大。 ③高血压或病程中有血栓史。 (2)实验室检查： ①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。 ③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。 ④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。 ⑤血小板计数多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。 ⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒，红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 (3)能除外继发性红细胞增多症。 (4)能除外相对性红细胞增多症。 诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。 A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①，②项，再加(3)类即可诊断本病。 B法：具有(1)类中第①，②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)，(4)类，方可诊断本病。

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    广东省中医院 血液科

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