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尿崩症(尿崩症 )

别名：
肾性尿崩症
传染性：
无传染性
治愈率：
40%
多发人群：
发生于任何年龄，但以青壮年...
发病部位：
肾 颅脑
典型症状：
多尿 视野缺损 烦渴多饮 溺多而频 尿比重下降
并发症：
是否医保：
是
挂号科室：
肾内科 内分泌科
治疗方法：
药物治疗

尿崩症就诊？

尿崩症就诊指南针对尿崩症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：尿崩症挂什么科室的号？尿崩症检查前的注意事项？医生一般会问什么？尿崩症要做哪些检查？尿崩症检查结果怎么看？等等。尿崩症就诊指南旨在方便尿崩症患者就医，解决尿崩症患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 烦渴多饮、多尿、尿比重下降 最佳就诊时间 无特殊，尽快就诊 就诊时长 初诊预留2天，复诊每次预留1天 复诊频率/诊疗周期 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期待尿量减少后，不适随诊。 严重者需入院治疗待尿量糖稳定后转门诊治疗。 就诊前准备 无特殊要求，注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无多尿、口渴等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？ 重点检查项目 1.尿量 超过2500ml/d称为多尿，尿崩症患者尿量多可达4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。 2.血、尿渗透压 患者血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值为290～310mOsm/L），尿渗透压一般低于300mOsm/L（尿渗透压正常值为600～800mOsm/L），严重者可低于60～70mOsm/L 3.血浆AVP测定 正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3～7.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆AVP浓度测不到；部分性CDI患者则低于正常范围；NDI患者的血浆AVP水平升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低。 4.禁水-加压素试验 比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。 方法：禁水6～16小时（一般禁水8小时，使病情轻重而定）。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压。当尿渗透压达到高峰，连续两次尿渗透压差<30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素水剂5U，再留取尿液测定1～2次尿量和尿渗透压。 结果判定：正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大（<295mOsm/L），尿渗透压可大于800mOsm/L，注射加压素后，尿渗透压升高不超过9%。精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆渗透压峰值大于300mOsm/L，尿渗透压低于血渗透压，注射加压素后尿渗透压升高超过50%；部分性尿崩症者，血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射后尿渗透压升高9%～50%之间。NDI患者在注射加压素后无反应。本试验应在严密观察下进行，若患者在进水后体重下降超过3%～5%，或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停止试验，并及时补充水分。 5.其他 继发性CDI需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅CT或MRI等，以明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性DI的分子病因学。 诊断标准 1.CDI的诊断要点 （1）尿量多，可达8～10L/d或以上； （2）低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般低于20mOsm/L；尿比重低，多在1.005以下； （3）饮水不足时，常有高钠血症，伴高尿酸血症，提示AVP缺乏，尿酸清除减少致血尿酸升高； （4）应用兴奋AVP释放的刺激试验（如禁水试验、高渗盐水试验等）不能使尿量减少，不能使尿比重和尿渗透压显著增高； （5）应用AVP治疗有明显的效果，尿量减少，尿比重和尿渗透压升高。 2.部分性CDI的诊断要点 （1）至少2次禁饮后，尿比重达1.012～1.016； （2）禁水后尿渗透压达到峰值时的尿渗透压/血渗透压比值大于1，但小于1.5； （3）对加压素试验敏感。 3.NDI的诊断要点 （1）有家族史，或患者母亲怀孕时羊水过多史，或可引起继发性NDI的原发性疾病史； （2）多出生后既有症状，婴儿期有尿布更换频繁，多饮、发育缓慢或不明原因发热，儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状； （3）尿浓缩功能减低，每日尿量明显增加，比重<1.010，尿渗透压低，多低于300mOsm/L； （4）禁水-加压素试验一般无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高，尿渗透压/血渗透压比值<1，继发性NDI患者除了尿浓缩功能减退外，其他肾功能亦有损害。

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