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幼年型皮肌炎(幼年型皮肌炎 )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
儿童人群
发病部位:
肌肉 皮肤 腹部
典型症状:
肚子疼 腹胀 乏力 脾肿大 淋巴结肿大
并发症:
黄疸 麻痹性肠梗阻
是否医保:
挂号科室:
皮肤科 儿科
治疗方法:
药物治疗

  一、实验室检查

   1.血象

急性期白细胞增多、晚期可有贫血、血沉增快,α2和γ-球蛋白、IgG、IgA、IgM和CIC(循环免疫复合体)增高,部分患者RF(类风湿因子)、狼疮细胞、抗核抗体阳性及细胞免疫功能降低。

  2.肌酶测定

血清中的肌酶升高,如CPK(肌酸磷酸激酶)、ALD(醛缩酶)、GOT(谷草转氨酶)及LDH(乳酸脱氢酶)等。24h尿肌酸含量增高。尤其是血清酶学检查,包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高,CK同工酶CK-MM增高等,有重要意义。

  3.自身抗体测定

一般检查抗核抗体,ANA 50%阳性,但无dsDNA和抗Sm抗体阳性,可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对多发性肌炎和皮肌炎有较大诊断价值。

  二、辅助检查

   1.X线检查

骨关节周围有钙化,或弥漫性软组织及皮肤钙化。

  2.肌电图

呈肌源性变化,表现为:静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。

  (1)低电位,短时限多相波

  (2)纤颤电位,阳性棘波,插入电位延长

  (3)安静时高波幅异常放电等。

  3.MRI

可显示肌肉异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。

  4.肌肉活体组织检查

一般为三角肌或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位,应无肌肉萎缩,标本宜较大(2~3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性,疾病晚期不宜做肌活体组织检查,因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到:血管周围炎性细胞浸润,肌束周围有肌纤维萎缩和坏死,肌纤维再生现象。

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    彭玉 主任医师
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    王珩 主任医师
    未开通
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    擅长疾病: 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

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    李广瑞 副主任医师
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    北京望京医院 皮肤科

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