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先天性视网膜劈裂...(先天性视网膜劈裂... )

别名：
青年性视网膜劈裂症,遗传性视网膜劈裂
传染性：
无传染性
治愈率：
45%-55%
多发人群：
所有人群
发病部位：
眼
典型症状：
色素异常 眼底改变 视网膜水肿 视网膜脱离 中心暗点扩大
并发症：
视网膜脱落 斜视
是否医保：
是
挂号科室：
眼科
治疗方法：
对症治疗、手术治疗

先天性视网膜劈裂...是怎么回事？

　先天性视网膜劈裂症疾病病因

　一、发病原因

　　本病是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者，劈裂部位对称。

　二、发病机制

　　本病发病机制仍不确知，有玻璃体异常学说、Muller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Muller细胞内端存在某种遗传性缺陷，或为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引，导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足，或在围生期玻璃体增厚与收缩。在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连，当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引。视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育，并且颞侧周边的血管发育晚，分布也较少。一旦视网膜内层受到牵引，则易在颞侧周边出现劈裂。

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