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先天性长结肠(先天性长结肠 )

别名：
乙状结肠冗长症
传染性：
无传染性
治愈率：
治愈率83%
多发人群：
小儿、男稍高于女
发病部位：
肠
典型症状：
肚子疼 恶心与呕吐 腹胀
并发症：
肠炎
是否医保：
是
挂号科室：
胃肠外科 儿科
治疗方法：
手术治疗

先天性长结肠是怎么回事？

　　先天性长结肠疾病病因

一、发病原因

　　有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2例正常，1例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘，可能有2个原因：一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。

　　二、发病机制

　　Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿，发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长。同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿？Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础，也属于正常变异，即没有临床症状。

　　Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现，肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿，在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润，肠黏膜萎缩，淋巴间隙变宽。神经丛没有变化，但神经节细胞数量减少，细胞核皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合先天性巨结肠同源病(HAD)的病理改变。

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