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小儿库欣综合征(小儿库欣综合征 )

别名:
小儿柯兴综合症,小儿库欣综合症,小儿皮质醇增多症,小儿皮质醇症
传染性:
无传染性
治愈率:
60%(多以控制症状为主)
多发人群:
小儿
发病部位:
肾上腺
典型症状:
肌肉萎缩 继发感染 生长缓慢 向心性肥胖 满月脸
并发症:
心力衰竭
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
手术治疗、药物治疗、对症治疗

小儿库欣综合征是怎么回事?

  一、发病原因

  1、 库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。

  2、 库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。此病儿童最常见于肾上腺皮质癌,其次为腺瘤,亦有皮质增生者。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加,双侧肾上腺皮质增生,称异源性ACTH综合征。

  3、 医源性皮质醇症 长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现,这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原。

  4、 双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。

  二、发病机制

  由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多,造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群,如皮质醇、激素等。

  1、皮质醇:皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸,同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌,可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性,出现向心性肥胖。

  大量皮质醇作用促进蛋白质分解,抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。并发骨质脱钙及骨质疏松,影响儿童骨骼生长发育。皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用,血糖增高,可导致类固醇性糖尿病。

  2、 激素:肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮,亦可分泌增加,引起体内钠水潴留,钾、氯排出增多。血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用,并有体内钠水潴留。

  患者血浆肾素活性增高,产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高。此种病人对感染的抵抗明显减弱,皮肤和全身感染常见,是由于皮质醇使抗体免疫功能减低,抗体形成受阻。

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