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致密性骨发育障碍简介

相关问答

  致密性骨发育障碍为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。

 

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01致密性骨发育障碍的发病原因有哪些

  致密性骨发育障碍的病因除遗传因素外,尚有内分泌的因素。Dupont认为,原始因素可能是甲状旁腺过度活跃。每天给动物注射甲状旁腺素,将使骨钙游离出现。若持续注射,则成骨细胞被刺激,有骨沉积。Ellis则认为,持续甲状旁腺功能亢进不能解释,可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现,从而出现相互交替的骨密度环。

 

02致密性骨发育障碍容易导致什么并发症

  致密性骨发育障碍易并发自发性骨折。常见的自发性骨折容易出现在老年身上,就是没有明显的外伤史的骨折。老年由于骨质疏松引发的骨折,占平常骨折病人的50%以上。骨质疏松症是一种老年性疾病,随着年龄增长和内分泌的改变,造成骨钙缺失,骨质也就显得疏松。骨骼由此变得脆而易裂,容易发生骨折。

03致密性骨发育障碍有哪些典型症状

  致密性骨发育障碍的主要临床特点为患者身材矮小,身长很少超过1.5m,且面孔小、钩鼻、颏缩、有龋齿、颅顶隆起、前囟门及颅缝常不闭合。患者末节指骨短,指甲发育不良易折断,骨脆易发生自发性骨折。锁骨的肩峰端发育不良,眼球突出,还有其他骨骼变化包括窄胸和脊椎畸形。

04致密性骨发育障碍应该如何预防

  致密性骨发育障碍无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:

  1、早睡早起,运动身体睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤

  2、保持心境平和春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和

  3、戒烟、少喝酒及咖啡

  4、远离过敏源,远离人群密集场所

  5、饮食多吃肉、骨头增加骨营养食物,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品

05致密性骨发育障碍需要做哪些化验检查

  致密性骨发育障碍的患者实验室检查发现血胰岛素样生长因子1水平减低,生长激素兴奋试验显示生长激素缺乏。X线检查可见全身骨密度增高、颅缝宽、面骨发育不良、下额角变平、椎体压缩变形、锁骨的肩峰端发育不良。磁共振检查可显示垂体发育不良。

06致密性骨发育障碍病人的饮食宜忌

  致密性骨发育障碍患者的饮食宜清淡为主,多吃蔬菜水果,补充维生素,合理搭配膳食,注意营养均衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说海鲜、鸡肉、狗肉等。

07西医治疗致密性骨发育障碍的常规方法

  在致密性骨发育障碍的治疗方面,对于生长激素缺乏者可用生长激素治疗。如发生长管状骨骨折,可行髓内钉固定,骨愈合过程正常。生长激素治疗其应用有严格指征,生长激素的应用年龄越小越好,DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg,一周剂量分为每日注射效果较好,用药2周,停药2周,数月后减量,维持1~2年,甚或5~6年或更长。也可采用hGH0.12U/kg皮下注射,每日一次,维持一年。初用阶段生长率常明显加速,身高、体重迅速增长,但骨骺及性征变化不显著。经治疗后50%可达正常身高,疗程中必须供给丰富的蛋白质。

 

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