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幼年型关节强硬性脊椎炎简介

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  幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。

【详情】

01幼年型关节强硬性脊椎炎的发病原因有哪些

  1、发病原因

  本病的病因至今未明,目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病,一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%,北京儿童医院报告33例中有29例阳性,提示本病的发病与遗传有关,环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

  2、发病机制

  JAS有明显的遗传特征,经常发现同一家庭中有数人患病,HLA-B27检出率很高(90%~94%),但除JAS之外,瑞特病,银屑病性关节炎,炎症性肠病,反应性关节炎,血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关,普通人群中HLA-B27阳性率仅6%~8%(Khan和Linden等,1990),推测JAS与HLA-B27高度关联,具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病,感染可能就是一个重要的关键环境因素,JAS,瑞特病,反应性关节炎相互间关系密切,可能有共同的感染因素在发病中起关键作用,有人认为克雷白杆菌,志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构,可能是发生AS重要原因。

02幼年型关节强硬性脊椎炎容易导致什么并发症

  可有肋椎关节病变,使胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。

03幼年型关节强硬性脊椎炎有哪些典型症状

  1、JAS病初常为下背部,臀部,腹股沟,髋部等处反复发生疼痛,这些早期症状可能长期受到忽视而误诊,直到更多的特殊症状出现后才引起警觉,如果患儿以下肢大关节起病,表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA,应更加重视JAS早期病例的诊断,骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件,JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性),若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小,约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准,且有近一半的病人只有一次发作,约18%的病人有较为漫长的病变过程,多数人能保留完好的关节功能,北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病,60%出现外周关节病变,早期诊断有利于治疗和预后,发现脊柱病变是早期诊断的核心。

  2、5%~10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎,北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%,成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,JAS主动脉病变发生率低于成年人,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。

04幼年型关节强硬性脊椎炎应该如何预防

  本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关,应积极防治各种感染性疾病,注意营养,增强体质和做好预防接种工作等等

05幼年型关节强硬性脊椎炎需要做哪些化验检查

  1、红细胞沉降率(ESR)抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF)人白细胞抗原B27(HLA―B27)四肢的骨和关节平片CT检查

  2、JAS无特殊检查项目,活动期可有轻度贫血,血沉加快,RF和ANA均阴性,HLA-B27阳性率同样可以高达90%,也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS,多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

  3、放射检查对发现骶髂关节炎十分重要,但遗憾的是在初期,甚至几年内拿不到骶髂关节病依据,放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化,糜烂或关节间隙增宽,继而发展到关节间隙变窄和僵直,CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更为敏感地发现慢性炎症,在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成,关节突融合,形成“竹节样”脊柱。

06幼年型关节强硬性脊椎炎病人的饮食宜忌

  本病患者应注意清淡饮食,远离辛辣刺激食物,避免油腻食品,同时患者还需要注意饮食的营养均衡,以帮助病情得到更好的康复。

07西医治疗幼年型关节强硬性脊椎炎的常规方法

  1、治疗

  JAS治疗基本同JRA,NSAID可减轻疼痛和防止僵化,理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效,起效时间平均5个月,但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药,如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定,因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解,所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床),总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性,一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS,发现该药可降低CD4/CD8比例,血清IgG下降,骨质疏松减轻。

  2、预后

  幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态,但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚,外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见,但病情较轻,较少整个脊柱受累。

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