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褐黄病性关节炎简介

相关问答

  褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病 。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2:1。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出,或者沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。

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01褐黄病性关节炎的发病原因有哪些

  褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸沉积在人体组织器官内。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和关节病变,即褐黄病样色素沉着;沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。

02褐黄病性关节炎容易导致什么并发症

  本病是褐黄病色素沉着在关节处所引起,故其并发症主要是由于褐黄病所引起。色素沉积在椎间盘和关节软骨,使软骨变色、弹性减弱、变脆,对压力失去抵抗,且易碎裂。小的破碎软骨片可以脱落进入关节腔内,继而骨质增生,最终发生继发的退行性骨关节病。色素主要还沉积于透明软骨、纤维软骨、纤维组织和肌腱内,常见于耳廓、鼻、关节软骨、大血管内膜、心肌瓣膜、肾及肺,其次为巩膜、角膜及椎间盘中,男性病患者还常合并黑色前列腺结石。

03褐黄病性关节炎有哪些典型症状

  本病患者出生后,除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外,并无其他症状,直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多,才产生一系列症状。
  一般先侵袭脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失,轻度驼背、畸形,姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬,间盘退变、变窄、钙化、边缘性骨赘形成,椎间韧带受累,甚至最后引起骨性强直。
  四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵袭和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、关节液中有色素沉着的软骨碎屑。

04褐黄病性关节炎应该如何预防

  本病主要是由于遗传性疾病褐黄病所引起,故目前无有效预防措施为了预防病变累及关节及其它器官,对于诊断为褐黄病的患者,应积极进行控制

05褐黄病性关节炎需要做哪些化验检查

  本病实验室检查主要是对尿液中的黑尿酸含量进行测定;辅助检查方法主要是X线检查。X线表现有突出特点,有些病人先于临床症状,X线见脊柱骨质疏松,椎间盘钙化、变窄,膝、肩、髋等关节间隙变窄,软骨下骨硬化,囊腔形成,半月板钙化,骨软骨游离体,边缘性骨赘和肌腱钙化等。褐黄病与类风湿性关节炎不同,通常不累及手足小关节。

06褐黄病性关节炎病人的饮食宜忌

  褐黄病性关节炎患者饮食注意事项:
  1、多食用富含天然蛋白质、马铃薯、红薯等含有较多苯丙氨酸和酪氨酸的食物,这些食物能使尿中尿黑酸水平降低。
  2、一些含维生素C丰富的食物应慎用,因维生素C妨碍黑尿酸的氧化和凝聚,有诱发褐黄病的作用。
  3、禁服铁或含铁的复合维生素,因为铁与疼痛、肿胀和关节损伤有关。茄属蔬菜,如西红柿、土豆、茄子、辣椒等,及烟草中的生物碱能使关节炎症状加重。
  4、多食含硫的食物,如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料,同时硫也有助于钙的吸收。
  5、多食含组氨酸的食物,如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属;多食用富含胡萝卜素、黄酮类、维生素C和E以及含硫化合物的食物;也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。
  6、保证每天都吃一些富含维生素的食物,如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。

07西医治疗褐黄病性关节炎的常规方法

  本病无特殊有效治疗,关节退行性改变与增生性关节炎表现相同。患者应进行适当的活动,但不宜加重关节负重。如病人关节疼痛和运动功能严重障碍,可选用关节成形术进行治疗。

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