骨的恶性纤维组织细胞瘤起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。
一、大体所见
肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血、坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。
二、镜下所少
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。
骨的恶性纤维组织细胞瘤除了其临床表现外,还可引起其他疾病。骨的恶性纤维组织细胞瘤可发生肺、肝、脑等转移而死亡,应引起临床医生和患者的高度重视。
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病,发病年龄以中,老年为多,男性略多于女性,约为10:8,发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见,最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
骨的恶性纤维组织细胞瘤无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:
1、维持理想的体重
2、摄入多种食物
3、每天饮食中包括多种蔬菜和是水果
4、摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片,豆类,蔬菜,水果)
5、减少脂肪总摄入量
6、限制酒精类饮料的摄取
7、限制腌制,熏制,及含亚硝酸盐类食品的摄入
恶性纤维组织细胞瘤病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去,无明显骨膜反应,X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
恶性纤维组织细胞瘤患者可多吃一些莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃,多吃些新鲜蔬菜。
这些食物所含激素较低,对恶性纤维组织细胞瘤患者的病情一般没有太大的刺激,尤其是治疗后期对身体的恢复有一定的有益作用。
骨的恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。