性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。
难产骨恶化纤维组织细胞瘤除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病近1/2的病例可并发病理性骨折，应引起临床医生和患者的高度重视。
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3:2。患者发病年龄多为50～60岁。
1、症状与体征：骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30％～50％。
2、好发部位：骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端（约为全部病例的75％）。下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6:1。股骨（约45％）、胫骨（20％）、肱骨（9％），是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10％，其他发病部位是颅骨和面骨（4％）、肋骨（3％）。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。
在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50％。
骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。
难产骨恶化纤维组织细胞瘤患者应注意：
1、养成良好的生活习惯，戒烟限酒吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3；其次，不酗酒烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质
2、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态
难产骨恶化纤维组织细胞瘤的检查项目有：
1、X线检查：骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性病变，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织包块。病变的大小有所不同，在管状骨可以由骨骺端一直侵犯到骨干；在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨；在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有，但有时在扁平骨及不规则骨如：肋骨、肩胛骨和胸骨可以看到，病理性骨折较经常。
2、其他影像技术：CT检查、磁共振等影像技术，可以帮助了解肿瘤的范围及周围软组织情况，但对恶性纤维组织细胞瘤没有特异性。
难产骨恶化纤维组织细胞瘤患者的饮食适宜：
一、适合吃的食物：
1、宜吃具有止痛作用的食物；
2、宜吃清淡容易吸收的食物；
3、宜吃富含优质蛋白质的食物。
二、不适合吃的食物：
1、忌吃难以消化的食物；如板栗、年糕、米糕；
2、忌吃烧烤类的食物；烤鸡、烤鱼；
3、忌吃容易产气的食物；洋葱、黄豆。
恶性纤维组织细胞瘤经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤，易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗，方案同骨肉瘤。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。