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进行性骨干发育不全简介

相关问答

  本病又称Engelmann病、骨干硬化症及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月-57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。

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01进行性骨干发育不全的发病原因有哪些

  进行性骨干发育不全病因不明,目前多考虑为先天发育异常,研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病,多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。

02进行性骨干发育不全容易导致什么并发症

  进行性骨干发育不全多于幼儿时期出现,学会走步时间延迟,步态摇摆,以后症状逐渐加重,肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩,骨干增粗。四肢酸痛,多在劳累后出现,也多为就诊的原因。在进展期,本病还可以引起颅底增厚,由于增厚的颅底致使各孔径狭窄,压迫神经血管出现相应的临床表现。视神经和听神经最常受累,其次为面神经。严重的可出现失明,失聪或面瘫。青年患者有时出现第二性征发育差或不发育,青春期延长。

03进行性骨干发育不全有哪些典型症状

  本病主要表现为患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的摇摆步态。随着病情的进展,出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大,前额突出。由于颅底骨板增生硬化,可压迫颅神经产生眼萎缩、耳聋等症状。由于骨髓腔减小,造血功能障碍,使肝脾发生代偿性肿大。

04进行性骨干发育不全应该如何预防

  进行性骨干发育不全多认为是先天性疾病,无有效的预防措施

  本病预后一般良好,重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛,失听,嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等本病不影响生长及生命过程

05进行性骨干发育不全需要做哪些化验检查

  进行性骨干发育不全的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内、外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征。

  其他检查如实验室检查一般正常,偶有AKP增高者。螺旋CT显示肌肉萎缩、皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。

06进行性骨干发育不全病人的饮食宜忌

  进行性骨干发育不全目前认为是先天因素导致,与饮食无关,正常饮食即可。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗进行性骨干发育不全的常规方法

  进行性骨干发育不全目前尚无明确的治疗方法,主要是进行对症治疗,减轻病人的痛苦,有人认为用激素可以减轻症状。本病主要表现为患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的摇摆步态。

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