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骨纤维异常增殖症简介

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  骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%,单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。

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01骨纤维异常增殖症的发病原因有哪些

  骨纤维异常增殖症病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

02骨纤维异常增殖症容易导致什么并发症

  骨纤维异常增殖症在临床上并不少见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%,单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。因此,大家应该对本病的并发症有一个了解,下面小编为大家介绍一下。

  本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

03骨纤维异常增殖症有哪些典型症状

  骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

04骨纤维异常增殖症应该如何预防

  本病目前病因不明,尚无有效的预防措施,故早诊断早治疗是本病的防治关键本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年

05骨纤维异常增殖症需要做哪些化验检查

  骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年。男女发病为1∶2。影象学检查对本病诊断有特殊意义。

  根据X线表现,本病分为三型:

  1、变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。

  2、硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。

  3、囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

06骨纤维异常增殖症病人的饮食宜忌

  骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。临床上并不少见,主要以手术切除为主,下面小编为大家介绍一下,骨纤维异常增殖症的饮食原则。

  饮食原则:

  1、日常饮食宜多补钙,多食奶制品(如鲜奶、酸奶、奶酪),豆制品(如豆浆、豆粉、豆腐、腐竹等),蔬菜(如金针菜、胡萝卜、小白菜、小油菜)及紫菜,海带,鱼,虾等海鲜类。

  2、多补充维生素D,以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。

  3、多喝水。

  4、不可吃辛辣、油腻、热气的食物。

  5、戒烟戒酒。

  6、忌食过量的糖。

07西医治疗骨纤维异常增殖症的常规方法

  骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。

  本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

  手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

  手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。

  1、Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者。

  2、Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。

  3、颅-面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber-Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。

  4、Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

  手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。

  本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。

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