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肢骨纹状肥大简介

相关问答

  肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病、单肢型烛泪样骨质增生症、Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。

【详情】

01肢骨纹状肥大的发病原因有哪些

  肢骨纹状肥大是一种先天性发育畸形,较罕见,无遗传性及家族史。其具体发病原因及病理改变如下所述。

  1、病因学

  本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。

  2、病理改变

  骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下可见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

02肢骨纹状肥大容易导致什么并发症

  肢骨纹状肥大是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:

  1、足外翻:足外翻又叫外翻仰伸足,是指儿童足跟轴向外偏斜,是足部常见畸形之一。

  2、膝外翻:一般称为X型腿。指两足并立时,两侧膝关节碰在一起,而两足内踝无法靠拢。

  3、骨弯曲。

  4、膝关节肿大。

  在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。

03肢骨纹状肥大有哪些典型症状

  肢骨纹状肥大患者临床表现以疼痛最为常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。患者可出现骨畸形。局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。患者常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等症状。患肢可以出现肿胀、发冷、出汗及硬结。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。

04肢骨纹状肥大应该如何预防

  肢骨纹状肥大是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,早发现、早诊断是防治本病的关键措施,平时应注意:

  1、早睡早起,运动身体睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤

  2、保持心境平和春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和

  3、积极参加身体体检,发现疾病及时治疗

05肢骨纹状肥大需要做哪些化验检查

  肢骨纹状肥大患者X线检查发现在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点,颅骨、脊柱及肋骨少见。

06肢骨纹状肥大病人的饮食宜忌

  肢骨纹状肥大患者饮食宜清淡,注意膳食平衡。宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。患者宜忌食辛辣刺激的食物。少饮酒和咖啡、茶等饮料,注意避免被动吸烟,因其都可以加剧病情的恶化。

07西医治疗肢骨纹状肥大的常规方法

  肢骨纹状肥大是一种慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻患者痛苦,本病预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。

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